巨球蛋白血症(巨球蛋白血症的最新诊断及治疗)

时间：2022.01.24作者： 浏览次数：358

巨球蛋白血症怎么治疗

巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血倾向及高黏滞综合征等，一般没有症状的患者可以观察，但需要在血液科密切随访，若IgM持续上升，则需要治疗。观察期间没有特别的药可以服用。请补充血红蛋白、血小板、白细胞、白蛋白、球蛋白等指标，既往化疗方案，这样才可以详细分析病情。本院多例类似患者采用以环磷酰胺为主的方案化疗，效果均很好。但不知你的情况是否适合应用。

回复专家:连云港市第二人民医院-血液科-庄万传副主任医师

巨球蛋白血症

巨球蛋白血症的治疗

巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂（如苯丁酸氮芥），核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病，年龄及是否要自体移植个体化选择药物，若需自体移植，就要慎用烷化剂或核苷类似物。多项回顾性和前瞻性研究均显示，用标准计量美罗华（即375mg/m2注射，每周一次，共4周）治疗初治及经治的病人，约27%-35%的患者取得主要缓解。此外，对那些疗效甚微的病人，使用美罗华治疗后血红蛋白，血小板升高及肿大的淋巴结和脾缩小。主要的副反应为发热，寒战，头痛，很少出现骨髓抑制，因此对那些适合干细胞移植及大剂量化疗，美罗华就成为了理想之物。美罗华起效时间慢，平均超过3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物，因此可与化疗联合。

复发难治患者可重新使用一线药物，也可以使用新的靶向治疗药物沙利度胺，来那度胺，硼替佐米。