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巨球蛋白血症的临床表现有贫血、出血倾向及高黏滞综合征等,一般没有症状的患者可以观察,但需要在血液科密切随访,若IgM持续上升,则需要治疗。观察期间没有特别的药可以服用。请补充血红蛋白、血小板、白细胞、白蛋白、球蛋白等指标,既往化疗方案,这样才可以详细分析病情。本院多例类似患者采用以环磷酰胺为主的方案化疗,效果均很好。但不知你的情况是否适合应用。
回复专家:连云港市第二人民医院-血液科-庄万传副主任医师
巨球蛋白血症第二次国际专题研讨会把烷化剂(如苯丁酸氮芥),核苷类似物及单克隆抗体美罗华作为巨球蛋白血症初治的理想选择。特别强调在选择一线治疗时要根据是否存在血细胞减少、是否需要尽快地控制疾病,年龄及是否要自体移植个体化选择药物,若需自体移植,就要慎用烷化剂或核苷类似物。 多项回顾性和前瞻性研究均显示,用标准计量美罗华(即375mg/m2注射,每周一次,共4周)治疗初治及经治的病人,约27%-35%的患者取得主要缓解。此外,对那些疗效甚微的病人,使用美罗华治疗后血红蛋白,血小板升高及肿大的淋巴结和脾缩小。主要的副反应为发热,寒战,头痛,很少出现骨髓抑制,因此对那些适合干细胞移植及大剂量化疗 ,美罗华就成为了理想之物。美罗华起效时间慢,平均超过3周。美罗华是一种有效的又无骨髓抑制的药物,因此可与化疗联合。
复发难治患者可重新使用一线药物,也可以使用新的靶向治疗药物沙利度胺,来那度胺,硼替佐米。
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