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你好,遗传性痉挛性截瘫,是一种遗传病,没有特效的治疗方法,因此应将重点放在预防上.避免近亲结婚,做好婚前检查,本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育,病程中应加强体育锻炼,防止过早卧床而致残废,本病发展缓慢,只要注意护理,可维持数十年生命.
痉挛性截瘫(hereditaryspasticparaplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。
一、单纯型HSP较为常见
1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。
(1)Ⅰ型:Ⅰ型患者于35岁前发病,单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性,AR-HSP发病年龄常在3~6岁或10岁以内。
(2)Ⅱ型:单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚,平均年龄18岁,锥体束征明显,常有感觉障碍和括约肌障碍。
二、复杂型XR-HSP
发病年龄一般为3~5岁,均为男性。除痉挛性截瘫外,并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同,构成几种类型(综合征或亚型)。
诊断的依据如下:
①发病年龄多在10~35岁。可有家族史。
②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。
③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。
④脑CT和(或)MRI多属正常。
如果患者出现了遗传性痉挛性的截瘫,对于此类患者来说,目前并没有很好的治疗手段,一般可以对症的应用一些改善肌张力方面的药物以及营养神经和改善供血方面的药物进行处理。患者还需要进行康复锻炼,这些患者有可能会出现肢体运动障碍,需要尽早进行肢体运动功能的康复训练以及针灸理疗,可能会改善患者部分的运动症状。
这些患者还需要预防并发症,比如患者如果长期卧床,有可能会出现深静脉血栓形成、褥疮形成等风险,这些患者就一定要加强翻身拍背,要活动下肢,以降低这些并发症的风险。此病属于遗传性疾病,目前没有彻底治好的办法,只是对症治疗,但正规康复是>>>淋巴瘤 淋巴结肿瘤 细胞淋巴 结肿瘤患者能提高生活质量,延缓病情发>>>诊断癜痫 为-什么要做癫痫脑电图诱发试验?展。
HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期,但也可见于其他年龄段,男性略多于女性,常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力,肌张力增高,腱反射活跃亢进,膝、踝阵挛,病理征阳性,呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等,还可有弓形足畸形。
走路不行不稳当容易摔倒腿上僵硬不过喝着扶正止挛汤走路比原来轻松很多
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