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朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cellhistiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾玻治疗1、戒烟戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解。郎格汉斯组织细胞增生症最终确诊需依靠免疫病理组织化学染色,有条件则电镜检查。治疗方案是根据年龄,受累器官数及是否存在功能障碍而决定的。目前主要是化疗,一般婴幼儿郎格汉斯组织细胞增生症病情会较严重,而儿童则相对轻些。如确定诊断,则肯定要化疗,至于发热原因,则应进一步检查。
广东省人民医院-儿科-林愈灯副主任医师
患者男,32岁,汉族,一个月前体检胸片和CT提示:肺部间质样病变。去协和医院做进一步检查,血液免疫学检验、肺功能检查、全身骨扫面均正常,胸腔镜取病理诊断为:肺朗格罕组织细胞增生症(免疫组化3项阳性)报告医师:冯瑞娥。
协和医院黄席珍教授看完检查结果(当时病理诊断未出)开药:泛福舒、喘定、顺尔宁、阿奇霉素、富露施。如果确为郎格罕,是一定需要化疗的,化疗前需要评估分组,我们采用的是国际组织细胞协会的化疗方案,根据不同分组,化疗时间长短不同,总体时间至少要半年以上。 此外,这种病经过治疗后,复发率还是很高的,不同严重程度复发率不同,根据以往病例总结,轻重型患者复发率大概是20-40%。
重庆医科大学附属儿童医院-血液肿瘤科-苏庸春副主任医师
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