幼年特发性关节炎(幼年特发性关节炎哪家医院好)

时间：2022.01.25作者： 浏览次数：386

全身型幼年特发性关节炎反复治疗不见好转怎么办？

幼年特发性关节炎

幼年特发性关节炎的临床表现

本病可发于任何年龄，年龄在4岁以上多见，女孩在1～2岁为发病高峰，男孩则在2岁与9岁两个年龄组为发病高峰。根据起病最初6个月的临床表现，可分3型。

1.全身型

可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。

（1）发热弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。

（2）皮疹也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。

（3）关节症状关节炎是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵，反复发作数年后，可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。

（4）肝脾及淋巴结肿大约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。

（5）胸膜炎及心包炎约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。

（6）神经系统症状部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。

2.多关节炎型

女孩多见，起病年龄有2个高峰，1～3岁和青春早期。受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓（喉部软骨）关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。

3.少关节炎型

通常在1～3岁起病，受累关节不超过四个。膝关节最常受累，其次是踝关节，再次是手的小关节，但几乎任何关节均可受累。约20%的少关节型JIA患儿发生虹膜睫状体炎，抗核抗体阳性患儿更易发生。

1晨僵：常在关节疼痛前出现，表现关节胀硬，僵硬，活动时发皱，晨起明显，活动一段时间后可缓解，程度重时，可持续一天，下午反而加重。

2关节肿痛：呈对称性，常侵袭手关节，指间关节，掌指关节，远端关节等。关节红、肿、热、痛，活动障碍，严重者积液，行走活动困难。久而久之，导致关节的强直，畸形，甚至肌肉萎缩，关节废用。

关节外表现

是类风湿关节炎全身表现的一部分或是其并发症，是本病致死的原因。

1类风湿结节：多见于前臂伸面，如尺侧及鹰嘴处。手部、下肢、足、头皮等处，也常见。皮下触及软性的活动结节。

2、类风湿性血管炎：表现为远端血管炎、皮肤溃疡、周围神经病变、心包炎、内脏动脉炎，如心、肺、肠道、脾、胰、肾、淋巴结及睾丸等，肢端骨溶解症。

3、类风湿性心脏病：心脏受累、心肌、瓣膜环或主动脉根部类风湿性肉芽肿形成，或者心肌、心内膜及瓣环淋巴细胞浸润或纤维化等。

4、类风湿性肺病：慢性纤维性肺炎较常见，其它如弥漫性肺间质纤维化、结节性肺病、类风湿性胸膜炎亦不少见。

5、肾脏损害：可发生类风湿性间质性肾炎，或因长期用药而导致肾脏损害。

6、眼部表现：葡萄膜炎是幼年性类风湿关节炎的常见病变，成人类风湿关节炎常引起角膜炎。