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烟雾病的病因相对复杂,国内外都在探索。学者总结其原因如下:1.与先天因素有关,包括遗传因素和自身免疫因素;2.与后天因素有关,包括环境因素、感染或自身免疫性疾病。大多数情况下,本病的预后取决于疾病的自然发展,即与发病年龄、原发病因、病情严重程度、脑损伤程度有关。治疗是否及时、恰当也对预后有一定影响。
烟雾病的治疗原则是早期治疗,早期治疗主要应该采用药物治疗。早期治疗,主要针对病因治疗,烟雾病的主要治疗方法是药物治疗,烟雾病的药物治疗是指针对烟雾病的病因治疗的主要是对症、对因治疗。烟雾病的治疗一般来说都是控制为主,对于早期烟雾病,采用以下措施治疗:①药物治疗:药物治疗一般不需要使用特殊药物。一般治疗主要是控制或延缓病情进展,可以服用一些药物控制病情进展,一般可以在治疗后3-6个月左右,病情可以得到控制。
②脑脊液细胞学检查:在病情得到控制后,可以考虑选择合适的药物进行治疗,目前比较常用的药物有神经生物反馈抑制剂,如利多卡因、丙戊酸钠等。利多卡因有抗惊厥作用,有利于延缓颅内病变进展;丙戊酸钠可以促进脑干及延髓的损伤修复或促进脑干及延髓的损伤修复;利多卡因可以抑制病毒蛋白质及抑制病毒复制,促进神经细胞的修复。
对于烟雾病治疗,脑电图检查是非常重要的一个检查,可以帮助确定患者神经系统的状态,对于癫痫的治疗也会有很大的帮助。脑电图的变化在早期很难察觉,一旦发现脑电图异常,应及时进行诊断和治疗。
烟雾病是由于某种先天性或者后天性原因,导致双侧颈内动脉末端渐渐闭塞。甚至导致大脑中动脉和前动脉随之闭塞。从而形成烟雾状的异常血管网,这些血管网非常脆弱,细小、且容易破裂。因影像角度上呈烟雾张而被命名为烟雾病。
航空总医院的金永健通过联合血管搭桥术来进行血流重建,恢复大脑正常的供血,是治疗烟雾病的金标准。脑血管病金永健教授提醒:经过学者研究发现个别家族中母子或兄妹可有类似疾病,考虑与先天因素有关。但根据临床、病理、免疫及实验室研究,大多数学者认为这是一组后天发生的闭塞性脑血管病,可能与变态反应性脑血管炎有关。
另外一些可疑的病因,比如脑外伤、颅内感染,以及一些免疫性疾病比如甲亢、红斑狼疮等,这些免疫性的疾病可能导致血管呈烟雾病样改变,称为“烟雾综合征”。究其原因,这些免疫性的疾病可能不光会引起脑血管的病变,也有可能引起全身血管病变,人体的所有动脉,包括心脏的冠状动脉等一些大的动脉,都有可能产生病变。总体来说烟雾病的病因,目前还不完全清楚。
烟雾病又名脑底异常血管网,是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底出现异的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时吐出的烟雾,故名烟雾病。来源:百度百科 烟雾病实际上是神经影像学现象,故不是单一病种,可见于多种疾病。可以分为特发性烟雾病和继发性烟雾病。起病年龄多在10岁以下,平均约4.5岁。
? 烟雾病又称为Moyamoya 病或自发性基底动脉环闭塞症,是一种以双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以至闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病,"烟雾"名称的来源是在脑血管造影时显示脑底部由于毛细血管异常增生而呈现一片模糊的网状阴影,有如吸烟所喷出的一股烟雾,故名。Moyamoya是日语"烟雾"的发音。本病的实质是脑底部动脉主干闭塞伴代偿性血管增生。本病的其他名称有:烟雾综合征、烟雾病样综合征、小儿WiIIis氏环闭塞症、小儿特发性进行性Willis氏环闭塞症等。本病在日本多见,首先由TakeuchI(1961)报道,题为"颈动脉闭塞症",并有脑血管造影资料。至1984年止,在日本己累计1440例。我国黄远桂等(1982)首先报道14例。
? 1.非手术治疗 缺血者用血管扩张药;出血者,以降颅压、止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
? 2.手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外动脉吻合术;若有颅内血肿形成,应及时清除。
? 1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
? 2、加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
? 3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽、喷嚏和屏气排便等增加胸腔、腹腔压力的动作。
? 4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消毒。
? 5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水、洗澡等,避免患钩端螺旋体病。
? 外科治疗:国内外均有文献报道,烟雾病可用颅内外血管吻合术、脑-肌-血管联合术等手术重建血运,改善预后。
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