重症肌无力(重症肌无力怎么造成的)

重症肌无力百度百科有哪些？

肌无力的症状

本病最大特点，肌肉呈异常疲惫性肌无力，休息后症状明显好转，无严重肌萎缩及电变性反应。可出现在全身的一切肌肉:

*提上睑肌无力－最常见，第Ⅲ颅神经分支受影响，表现为睁眼无力，一侧或双侧眼裂变小，重者完全睑下垂〔342/500例〕。

*眼球肌无力－第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经受影响，第Ⅵ多见，表现复视〔26/500例〕。

*语言肌无力－第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现说话无力、多说话后声音低微、沙哑、构音不清、如延髓麻痹样鼻音〔62/500例〕。

*咀嚼肌无力－第Ⅴ颅神经受影响，使咬肌、颞肌、翼外肌、翼内肌无力及轻度萎缩，表现面颊双侧不对称、张口时下颌向病侧移、经常牙咬舌及颊部粘膜、下颌下垂闭合无力〔120/500例〕。

*吞咽肌无力－第Ⅸ、Ⅹ颅神经受影响，表现嗓子发堵、咽部异物感、吐之不出吞之不下〔又称梅核气〕、喝水发呛、重者完全不能吞咽需靠鼻饲、饮水时从鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。

*面肌无力－第Ⅶ颅神经受影响，表现双侧鼻唇沟浅、表情呆板呈面具样脸。

*颈项肌无力－脊髓颈神经运动支受影响，表现头部前倾不能抬起、头位歪斜。

*呼吸肌无力－脊髓胸神经运动支受影响，表现肋间肌无力、胸式呼吸微弱或消失、气短、气憋、常需补充深呼吸或叹气样呼吸、有的病人在睡眠中憋醒觉呼吸不能、精神紧张需喘息半小时才逐渐恢复、不敢睡眠，重者需用呼吸机可危及生命〔222/500例〕。

*四肢无力－颈髓皮质脊髓束受影响，表现一、二、三、四肢无力、二肢无力可表现为双上肢、双下肢、一侧上下肢。常见为双下肢比双上肢重，有的呈远心端无力如腕踝以下、手拿碗筷易于坠落、写字无力、急性期可见到高位截瘫〔227/500例〕。

*猝倒症－脑干皮质脊髓束、额桥束及网状结构受影响，表现当头位改变时出现猝倒，病人感觉全身肌肉突然无力而倒地，但意识清楚，个别病人可有短时间睡眠样发作，瞬间即醒，可因光刺激和眼前有快速幌动物体而诱发，无肌肉抽动和肌紧张，可与癫痫相鉴别。发作后自己起身寻找周围有无他人推倒自己。有的学者认为是一种短暂的睡眠发作。作者考虑猝倒发生的可能性为：当头位变化时，RAS患者的椎－基底动脉突然缺血加重，引起脑干的额桥束、皮质脊髓束及网状结构、中脑动眼神经核〔加上光、晃动物体刺激〕等的缺血加上光、晃动物体刺激而发生的短暂连锁反应。作者在临床上见到不少有猝倒史的病人，检查均有RAS的存在，经手法复位治疗后，猝倒现象消失不再发作，印证了这种考虑。

什么是重症肌无力?

重症肌无力主要表现为肌肉无力。但是从发病机理来说是神经和肌肉接头处的病。重症肌无力分不同的类型，最常见的是眼睑下垂，眼皮抬不起来。严重者可以有眼睛的活动受限，眼球运动不灵活，或者是固定在中间，不能左右看。有的时候还有全身的肌肉受累，走、跳都不行。重者可致呼吸肌、咽喉肌的受累，最后出现呼吸困难、吞咽困难，孩子起不来床。

重症肌无力与肌营养不良不一样。重症肌无力的特点是在疲劳的时候发生、加重，感染的时候也可能会加重。还有一种情况是“晨轻、暮重”。早晨起来是轻的，下午和晚上的时候比较重。因为早晨起来或经过一段时间休息可能就会好一些，眼睛睁得大大的，可睁了一天，下午就累了，也就睁不开了。这种现象称之为肌疲劳现象。我们给孩子做肌疲劳实验，让孩子把眼睛睁得大大的，让他眨眼，眨几眼就抬不起来了，就是阳性。

什么是重症肌无力？

?一、什么是重症肌无力重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。本病少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭本病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。二、重症肌无力病因病理1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。2、很多临床现象也提示病和免疫机制紊乱有关。三、重症肌无力症状1、主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。2、通常晨轻晚重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。3、感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。4、全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及，常为早期或唯一症状；轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现；重者双眼球固定不动。5、晚期的全身型患者，可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。6、重症肌无力危象：当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：1）肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。2）胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神经症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。3）反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。四、重症肌无力诊断检查根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：１、药物试验：1）新斯的明试验、氯化腾喜龙试验、阿托品试验2）肌电图检查电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。3）其他：血清中抗AChRab测定约85%患者增高。胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。五、重症肌无力治疗方法1．药物治疗：（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。（2）极化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg静滴1次/日，10-12次为一疗程。（3）免疫抑制剂：根据免疫功能情况分别应用：如①口服强的松。②静滴环磷酰胺。③硫唑嘌呤。2．胸腺治疗：可考虑胸腺切除术，或钴60作放射源行胸腺放射治疗。3．血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病， 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。肌力康复汤中医纯中药方剂作为螯合剂治疗重症肌无力等痿症

重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的患病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例。

对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。

对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。

对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。

对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。

经临床三期试验和患者实际效果反馈显示：肌力康复汤总有效率当达到97.35%，一般患者服用1疗程以后，病情得到明显控制和好转，早期者治疗效果更加明显，4个疗程可以达到痊愈，患者愈后随访，均未见复发。?肌无力的发病与过度劳累有很大关系，该病患者往往与劳累过度，用眼过度，日夜操劳，或因奔波而起居失常，耗伤气血，体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展，因此本病患者在恢复过程中，一定要起居有常，劳逸结合，只有这样才能配合药物治疗，逐步增台体质，早日恢复健康。 孔彪儒教授根据重症肌无力的发病原理和特点，结合大量中医理论和数十年行医经验，研制出针对重症肌无力的特效验方肌力康复汤，方剂以党参、草氏、雪川等特效药材辩证配伍，四重作用实现了疾病的彻底治愈，是重症肌无力的首选药物。重症肌无力是一种很难诊断出的疾病重症肌无力见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。

【重症肌无力】