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1. 饮食治疗 饮食治疗的原则是长期坚持低蛋白饮食,以及精氨酸补充治疗为主。其低蛋白量仅能满足机体对每日需要量即可。新生儿加必需氨基酸,包括精氨酸等。急性发作时静脉补充适量精氨酸、葡萄糖及碱性液体。
2. 药物治疗 瓜氨酸血症无特殊药物治疗,仅限于对症处理。其中包括降血氨治疗,可给予精氨酸、苯甲酸钠、苯乙酸钠。有文献报告,输注支链氨基酸可加重病情。
3. 透析 对于重症患者,血氨升高显著时可进行血液或腹膜透析。
4. 肝移植 本病的原因为全身性和(或) 肝脏中的ASS 蛋白异常,因此,大多数的保守治疗是无效的,肝内缺乏ASS 的根本治疗是进行肝移植。应该不能吧。
酪氨酸代谢紊乱症 或称酪氨酸血症（tyrosinemia）是由酪氨酸代谢紊乱所引起。肝硬化，低磷酸血症引起的佝偻病，多发性肾小管回吸收缺陷，血和尿中酪氨酸浓度增高为其临床特征。请提供详细的临床资料，包括历次住院的体检记录和检验结果，尤其是提示酪氨酸血症的结果。我的邮箱是songyuanzong@tom.com,收到并分析资料后会给出建议。
暨南大学附属第一医院-儿科-宋元宗主任医师
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