肝豆状核变性(肝豆状核变性是什么病)

肝豆状核变性到底有多严重？

肝豆状核变性又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,由于铜在体内过度蓄积,损害肝、脑等器官而致病。

一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

二、使用剂驱钡:

(一)D-青霉胺。应长期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于饭前半小时口服。

(二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。

(三)二巯基丙醇。

(四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。

二、对症治疗:

(一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。

(二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪碱。

(三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。

肝豆状核变性是什么病

肝豆状核变性就是铜排泄障碍症，属于遗传性疾病，目前医疗技术可以治疗（定期排铜），不能根治只能控制，早发现早治疗，已但出现并发症很难逆转。

早期症状表现：1、长期转氨酶高，2、免疫力差经常感冒发烧。3、肝功能异常。4、四肢协调性差，行为怪异。5、四肢颤抖，流口水。6、不明原因引起的肝病和脑病

诊断方法：肝功能检查、铜蓝蛋白检测，眼睛KF检测，脑部磁共振检查回答者：yyy850604病情分析：你好，根据你的描述，肝豆状核变性又称威尔逊病，本病为位于第13号染色体的隐性基因传递的遗传性疾病，家族性多发。患者多为儿童及青少年。本病特点是铜代谢障碍，铜不能正常排出而蓄积于各器官指导意见：请坚持内服该药治疗，平时可以多吃蔬菜，尤其多吃复合维生素、菠菜。

病情分析：肝豆状核变性是以青少年为主的遗传性疾病,由铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病。常以细微的震颤、轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状，以后逐渐加重并相继出现新的症状。典型者以锥体外系症状为主指导意见：建议低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。

肝豆粒状核变异是什么病,与肝豆状核变性回答者：黄红远病情分析：你好，准确来说临床上没有肝豆粒状核变异的病名的，应该是指的肝豆状核变性指导意见：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。目前并无有效的治愈方法，关键在于早发现，早期控制饮食，预防并发症的发生，需要注意低铜饮食，每日食物中含铜量不应>1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。药物方面主要是使用D-青霉胺、依地酸二钠钙等药物。

肝豆状核变性患者回答者：常子军咨询神经科。

肝豆状核变性有特效药吗回答者：杨立志肝豆状核变性又称威尔逊氏病，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，由于铜在体内过度蓄积，损害肝、脑等器官而致病。

男性肝豆状核变性能否生育？回答者：李江红肝豆状核变性是一种铜代谢障碍性遗传病，属于常染色体隐性遗传病，如果女方正常，你的子代为基因携带者，一般不发病，但下一代有可能发病。