欢迎光临吉康旅-查疾病_找药品_临床招募_基因检测健康科普的医疗资讯官方平台!
作为驱铜治疗,不再一味强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性首选药物,而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗。一般认为,神经系统的受损继发于肝脏铜的溢出,肝移植后的WD患者神经症状也得到一定的改善。肝豆状核变性属于一种隐形遗传染色体的铜代谢障碍性疾病,该疾病的发病率也在不断的提升。
肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性是肝脏对铜代谢障碍产生的先天性的变异,它的临床表现有:神经和精神症状:神经症状有锥体外系损伤为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部的怪容、流涎、吞咽困难、构音障碍、震颤等。肝豆状核变性主要为以下临床表现:神经症状,患者表现为面部有怪异的表情,同时会有构音障碍,患者会出现震颤、肌强直、舞蹈样及手足的动作异常、肌张力障碍等。肝豆状核变性可能是由于身体中的铜代谢紊乱所导致的,而且患者的精神和神经都会出现明显的损伤。
肝豆状核变性严重吗?
,肝豆状核变性是一种遗传性疾病,此病一旦发生,不仅会引起神经异常、精神障碍等问题,而且还会影响寿命,因此此病还是比较严重的。注意健康饮食,戒烟忌酒,不要吃伤肝的食物,比如辛辣、油腻的食物等。总结418例HLD中,11例(6%)于病程中出现不同类型癫痫发作,其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作,仅1例为失神发作。
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话