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作为驱铜治疗，不再一味强调青霉胺作为治疗肝豆状核变性首选药物，而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗。一般认为，神经系统的受损继发于肝脏铜的溢出，肝移植后的WD患者神经症状也得到一定的改善。肝豆状核变性属于一种隐形遗传染色体的铜代谢障碍性疾病，该疾病的发病率也在不断的提升。
肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性是肝脏对铜代谢障碍产生的先天性的变异，它的临床表现有：神经和精神症状：神经症状有锥体外系损伤为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部的怪容、流涎、吞咽困难、构音障碍、震颤等。肝豆状核变性主要为以下临床表现：神经症状，患者表现为面部有怪异的表情，同时会有构音障碍，患者会出现震颤、肌强直、舞蹈样及手足的动作异常、肌张力障碍等。肝豆状核变性可能是由于身体中的铜代谢紊乱所导致的，而且患者的精神和神经都会出现明显的损伤。
肝豆状核变性严重吗？
，肝豆状核变性是一种遗传性疾病，此病一旦发生，不仅会引起神经异常、精神障碍等问题，而且还会影响寿命，因此此病还是比较严重的。注意健康饮食，戒烟忌酒，不要吃伤肝的食物，比如辛辣、油腻的食物等。总结418例HLD中，11例(6%)于病程中出现不同类型癫痫发作，其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作，仅1例为失神发作。
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