欢迎光临吉康旅！
肝豆状核变性主要是以铜代谢障碍引起肝硬化的疾病，通常发生在青少年的身上，发病年龄段在5到35岁，如果不及时治疗会导致死亡。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点。肝豆状的核变性在早期的时候，患者的症状不典型，难以诊断，有可能会出现一些肢体的震颤，步态不稳，运动迟缓，还有可能会出现一些嗜睡，或者是一些黄疸和腹痛等等。
什么是肝豆状核变性
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，以铜代谢障碍引起的肝炎、肝硬化、中枢神经系统损伤为主的疾病。其特点为肝硬化、大脑基底节软化和变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)，伴发血浆铜蓝蛋白缺乏和氨基酸尿症。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病。
肝豆状核变性要怎么治疗？
一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；肝脏豆状核变性是一种遗传性疾病，以铜代谢障碍为主，导致铜沉积于肝脏，出现肝损害甚至肝硬化，应积极进行铜的排出治疗。肝豆状核变形患者的治疗主要以限制铜摄入、促进体内铜排出为主。
免责声明： 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考，实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话
疾病药品类目导航
资讯中心