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对于患者生存时间这个问题来说,确实没有办法能做出具体的定论,因为每个人的病情不一样,而且每个人的求生意志也不同,如果经过有效的治疗,这个疾病也许会有治愈的可能性的,建议患者要坚持的用药治疗,还需要到医院做详细的检查,要定期的到医院进行复查。肝豆状核变性这种疾病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病,这种疾病是不可治愈的,容易出现上消化道出血,门静脉高压,肝性脑病等并发症。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性的病因是什么 介绍肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性是神经疾病,属于常染色体隐性遗传性疾病。电生理检查(1)脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常;(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;
肝豆状核变性不能吃的食物
肝豆状核变性应该避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强力促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;肝豆状核变性不能吃的食物如下:1)肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍性疾病,因此在饮食方面需要有特殊的要求,主要是避免进食含铜量高的一些食物。
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