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小儿生长激素缺乏,通常是由多种原因造成的,一般是指由于腺垂体分泌生长激素不足所致,从而产生一系列临床症状。继发性的多见下丘脑的肿瘤,损伤,颅内的感染,浸润性的病变,暂时性的垂体功能减退,也可能是精神和心理的创伤。生长激素缺乏症指的是在青春期以前垂体前叶生长激素缺乏所导致的生长发育障碍的表现,主要可以表现为身材矮小、生长变慢。
谈生长激素缺乏症会有哪些表现
很多小孩子个子比较矮,与同龄人相比差别简直太大了,像是小了几岁。主要诊断依据 (1)身材矮小,身高落后于同年龄、同性别正常儿童第三百分位数以下, (2)生长缓慢,生长速度<4cm/年, (3)骨龄落后于实际年龄2年以上, (4)GH刺激试验示GH部分或完全缺乏, (5)智能正常,与年龄相称, (6)排除其他疾病影响。约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHPCSHGHCSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。
儿童生长激素缺乏是什么原因导致
儿童生长激素缺乏的原因是下丘脑-垂体功能障碍,或者靶细胞对生长激素不发生应答反应,临床常见病因有以下几种:下丘脑-垂体功能障碍,由于垂体发育异常,可引起生长激素合成、分泌障碍。根据您提供的问题初步分析如下,儿童生长激素缺乏受遗传因素影响,比如垂体发育相关的基因缺陷,也可由于激素信号传导通路的缺陷所导致。如果是原发性病因,主要考虑是患儿出现垂体发育异常。
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