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如果是疾病就存在溶酶体功能异常，导致铜蓝蛋白合成障碍，铜会在肝脏里储留，从而引起肝脏的病变，最后可形成肝硬化，这个病就称为肝豆状核变性病，相对来说年轻人比较多见，除对肝脏造成损害外，还对于脑、肾、角膜等都可造成影响。肝豆状核变性主要是以铜代谢障碍引起肝硬化的疾病，通常发生在青少年的身上，发病年龄段在5到35岁。肝豆状核变性一般考虑是由于常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍所致。，如果不及时治疗会导致死亡。
肝豆状核变性是遗传病吗 肝豆状核变性概述
肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见，在中国不算少见，已报道病例在5000例，我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。对有活动性肝炎或有HLD其他临床表现的患者，如肝铜含量为70-250 ug/g肝干重，则需进一步检查以明确诊断。肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病，本病又称之为威尔逊病，是英国学者首先发现，表现为脑部基底节的病变和肝脏病变。
肝豆状核变性的治疗方法有哪些
：一般长期系统的驱铜治疗，治疗低铜饮食：每日食物中含铜量不应1mg，不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。锌剂主要是干扰铜离子在胃肠道的吸收，一般用于维持治疗或无症状的初治患者。肝豆状核变性通常是由于铜代谢障碍导致的疾病。
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