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临床特征是进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害以及出现角膜色素环,多见于5~35岁起病。少儿期神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化;其症状复杂多样。
肝豆状核变性可治愈吗
目前临床不能治愈,但早发现、早诊断、早治疗,一般很少影响生活质量和生存期,晚期治疗基本无效,少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者,预后不良,可致残甚至死亡,主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。肝豆状核变性属于常染色体阴性遗传性疾病,是体内铜代谢引起的疾病,主要导致肝损害及神经系统损害,可分为肝损伤型,脑损伤型及混合型,化验可见体内铜蓝蛋白降低,血清铜升高,角膜可见K-F环,在儿童期、青少年期发病多见,成人期发病较少。在早期如果得以及时发现,可以进行保守治疗,提高生活质量,延长生存期,但总体疾病还是在进展,并且后期可能发展很快。
肝豆状核变性能活多久?
,肝豆状核变性又称威尔逊病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病由Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环至于能活多久有个体差异要看其身体素质及疾病的发展速度建议多看看有关医学方面的知识以拓宽自己的知识面病人存活时间,这是无法确定的。从你说的这种情况来看,肝豆状核病变通常也被叫做是威尔逊病,它是一种遗传性的铜代谢障碍所导致的肝硬化的情况,这种情况是根据每个人的体质有一定关系的,一般情况下如果体质好,对病情控制的号在寿命上还是有着很乐观的情况。
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