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临床表现主要为面部表情怪异、手足徐动、舞蹈样动作、肌强直等症状，还可引起急性肝衰竭，多见于青少年和儿童，主要与遗传因素有关。肝豆状核变性是以锥体外系症状为主的脑损害，进行性加剧，会出现精神症状例如：震颤，发音障碍，吞咽困难，肌张力改变等。肝豆状核变性的发生主要是由于铜代谢引起的神经损伤和精神损伤。
肝豆状核变性早期症状有哪些
肝豆状的核变性在早期的时候，患者的症状不典型，难以诊断，有可能会出现一些肢体的震颤，步态不稳，运动迟缓，还有可能会出现一些嗜睡，或者是一些黄疸和腹痛等等。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化，基底节损害为主的脑变性疾病为特点。典型的症状多出现神经系统的症状比如：出现震颤。
肝豆状核变性怎么治疗
对于有症状的患者，初期治疗可基于驱铜药物如青霉胺或曲恩汀等，对于有神经症状的患者，锌制剂可作为一线治疗，用锌时应密切检测转氨酶水平，如果这些生化指标升高则需改变耦合剂。患者可服用D-青霉胺、三乙烯-羟化四甲胺、四硫钼酸盐等药物，促进金属铜排出，减轻毒性反应。早期用药时，建议从低剂量开始，遵医嘱增加药品剂量，反之出现药物的不良反应。
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