肝豆状核变性肝肾损害的临床表现

时间：2022.03.23作者： 浏览次数：367

肝脏状核变性，肝脏受损呢是本病的首先受累的部位，因此乙肝病为初发症状的年龄都是往往比较小，约80%的患者发生在肝脏症状，多是表现为非特异性的肝病综合症，就比如倦怠、乏力、食欲不振、肝区疼痛、肝肿大或者是缩小，脾肿大或者是脾功能亢进，黄疸、腹水以及蜘蛛痣，或者是食管静脉的曲张破裂出血以及肝昏迷等。神经系统表现主要是锥体外系的症状，比如出现有震颤，构音功能障碍，肌张力障碍，以及有其他的小脑共济失调症等等。肝豆状核变性导致的酮在不同部位的沉积可产生不同的临床表现。

肝豆状核变性患者饮食要注意什么

由于铜盐沉积，继发的钙磷代谢障碍，加上用的金属络合剂，药物的长期应用，往往形成了弥漫性的骨质脱钙，应给予油骨头汤、蛋黄等含钙量高的食物，必要时口服或者静脉补充一些钙剂，儿童患者应当同时服用维生素D，避免骨质疏松。对于这种疾病的患者在饮食上是要格外注意的，最重要的注意事项是要尽量避免吃一些含铜比较多的食物，比如不要吃坚果类食物，不要吃巧克力、玉米、香菇、贝壳类的食物，也不要吃碗豆，蚕豆等，平时不要吃动物的肝脏，不要吃猪血、羊血等，这些食物里面含铜是非常的丰富的。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病。

肝豆状核变性要怎么治疗？

一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等；锌剂主要是干扰铜离子在胃肠道的吸收，一般用于维持治疗或无症状的初治患者。肝豆状核变性是属于机体没铜代谢障碍疾病。