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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，需要注意保肝降酶，排铜治疗看看怎么样的治疗主要是青霉胺，二巯丙磺酸钠以及补钙补锌治疗看看怎么样再说的目前这个病以药物治疗为主，辅助以饮食治疗，是属于机体没有铜代谢障碍疾病，治疗措施主要从两方面入手，饮食方面注意的是，不要吃一些含铜量高的食物，比如说动物的肝脏，猪血，至于你说的这个排铜药物，不要盲目使用。临床上用于内科治疗的驱铜药物主要有D—青霉胺，曲恩汀，锌剂，二硫丙磺酸钠。
肝豆状核变性好治疗吗？
目前临床不能治愈，但早发现、早诊断、早治疗，一般很少影响生活质量和生存期，晚期治疗基本无效，少数病情进展迅速或未经治疗出现严重肝脏和神经系统损害者，预后不良，可致残甚至死亡，主要死因是肝衰竭、自杀和肿瘤。肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传疾病，然而在临床上是不能够根治的，但是可以通过药物得以改善症状，从而能够让生活质量提高延长生存期。肝豆状核变性属于一种遗传疾病。
肝豆状核变性能活多久
：肝豆状核变性是一种慢性、进行性疾病，如不及时治疗，常在发病数年后死亡，死因多为合并感染及肝功能衰竭。但是如果没有给予及时的治疗，出现了严重的并发症，比如说肝硬化，肝性脑病，消化道大出血，甚至脑疝，患者也会出现生存期明显缩短，甚至在数周到数月内出现死亡。这是一种代谢障碍性疾病。
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