肝豆状核变性去那里治疗？

时间：2022.03.03作者： 浏览次数：291

饮食治疗避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏以及血、巧克力、可可。肝豆状核变性的疾病，是一种先天性的铜利用障碍性疾病，这种疾病需要减少铜离子接触和应用，首先要注意饮食，减少饮食中含铜离子的食物，不可以吃坚果类的食物，也不可以吃动物肝脏，血液制品，以巧克力等食物。肝脏豆状核变性主要是铜代谢紊乱所致肝硬化，常发生于青少年，年龄在5至35岁之间，如不及时治疗可导致死亡。

肝豆状核变性需要做哪些化验检查

血清铜血清铜降低，尿铜和肝铜含量增高，血清铜氧化酶吸光度检查有90％的病人低于正常值为肝豆状核变性的主要生化异常。温馨提示：锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是肝豆状核变性诊断的重要依据。对有活动性肝炎或有HLD其他临床表现的患者，如肝铜含量为70-250 ug/g肝干重，则需进一步检查以明确诊断。

肝豆状核变性有哪些表现?

肝豆状核变性是神经疾病，属于常染色体隐性遗传性疾病。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；3．少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者。