欢迎光临吉康旅-查疾病_找药品_临床招募_基因检测健康科普的医疗资讯官方平台!
肝豆状核变性建议做以下几项检查:第一项,血清铜蓝蛋白,一般女性的正常值1。97~2。64mol/L,男性的正常值1。67~3。36mol/L。根据你所描述的情况,临床上肝豆状核变性是遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节变性为主的疾病。目前确诊检查有很多种,一般需要测定血清蛋白含量,还有就是肝肾功能检查,再一个是影像学检查,从这些方法基本可以确诊肝豆状核变性特性。
肝豆状核变性能好么?
肝豆状核变性属于常染色体阴性遗传性疾病,是体内铜代谢引起的疾病,主要导致肝损害及神经系统损害,可分为肝损伤型,脑损伤型及混合型,化验可见体内铜蓝蛋白降低,血清铜升高,角膜可见K-F环,在儿童期、青少年期发病多见,成人期发病较少。肝豆状核变性属少数可以治疗的神经遗传病之早期尤其是症状前诊断和及时、接受并坚持个体化的综合驱铜治疗,可获得与健康人一样的生活和寿命,若不接受正规治疗,最终致残、致死。肝豆状核变性疾病是一种遗传疾病。
肝豆状核变性应如何进行预防?
防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜糖,动物肝和血等,高氨基酸,高蛋白饮食能促进尿铜排泄。优点为:尿排铜增加达24μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。Wilson氏病(OMIM277900),又称肝豆状核变性,简称WD,是一种主要累及肝脏和神经系统的铜代谢紊乱性疾病。
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话