肝豆状核变性晚期的症状

时间：2022.03.06作者： 浏览次数：363

肝豆状核变性晚期的症状，考虑会出现以下几种：第一种，会引起神经精神症状，出现震颤、呼吸困难、吞咽困难、发音障碍、癫痫等精神障碍。这个疾病也是一种比较严重的疾病，它是由于一种常染色体隐性铜分解代谢紊乱所引来的，基底神经节是主要的脑退行性疾病会再次出现有严重的肝硬化，精神方面的症状，肾功能不全，等这些情况的再次发生建议已经诊断了之后，最好还是要在临床诊断医生的指导下实施许多对症的救治是比较好的，积极的救治才能稳定病情。另外，肝豆状核变性晚期可以导致肝硬化，表现为脾功能亢进，食管胃底静脉曲张和大量腹水。

肝豆状核变性查什么？

如果想要确诊肝豆状核变性，应该去医院进行血清cp和血清铜氧化酶活性的测定，这是诊断这种疾病最重要的依据，常做的检查是血清铜蓝蛋白测定，也可以检测患者的血清cp氧化酶活力。铜蓝蛋白水平特别低（＜5mg/Dl，）是诊断肝豆状核变性的最有的证据，若稍低于正常水平，进一步的检查是有必要的，所以临床上铜蓝蛋白越低，诊断意义越大，不过铜蓝蛋白正常也不能完全排除肝豆状核变性。如果病人血清中的总蛋白减少，球蛋白明显增加，则表明肝功能有问题。

肝豆状核变性患者的预后

肝豆状核变性(HLD)患者的预后是患者本人及家人最为关心的，也是肝豆状核变专科医师必须熟悉的一个问题。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大，并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象，一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化，常于短期内死亡；郑州人民医院神经内科张东锋②从惶恐不安到急于求成有的肝豆状核变性患者看到亲友或熟人同事因肝豆状核变性致残或丧生，便惶惶不可终日，对自己的病异常敏感，格外关心，向医务人员刨根问底，向病友“咨询取经” ，有的甚至翻阅大量的书籍，渴望弄清疾病来龙去脉，企图主动把握病情，而不是顺从医生的治疗。