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副神经节瘤是由神经内分泌细胞发展而来的肿瘤,来源于肾上腺。根据其主要细胞对铬盐的反应,副神经节瘤也分为嗜铬细胞瘤和非嗜铬细胞瘤。
罕见的肾上腺肿瘤被称为嗜铬细胞瘤:嗜铬细胞瘤由肾上腺的神经内分泌细胞发展而来。神经内分泌细胞是神经细胞和内分泌细胞之间产生激素的结合细胞。这些细胞可以来自交感神经系统或副交感神经系统。肾上腺髓质是嗜铬细胞瘤的主要代表。副肿瘤:发生在肾上腺外非嗜铬副淋巴结的肿瘤常被称为“副肿瘤”,也称为“非嗜铬副神经节瘤”和“化学感受器瘤”。副神经节瘤的类型
交感副神经节瘤是由交感神经系统的神经内分泌细胞发展而来的肿瘤。这些细胞产生过量的儿茶酚胺,导致心率、血压、呼吸和出汗增加。交感副神经节瘤常见于腹部和胸腔。因为它们产生过量的儿茶酚胺,所以有时被称为分泌性副神经节瘤(sPGL)。副交感神经副神经节瘤:源于副交感神经系统的神经内分泌细胞。这些肿瘤通常位于颈动脉体和头颈部。它们通常无痛且生长缓慢,不太可能产生激素,因此通常没有心率加快等症状。相反,体征和症状通常与它们的大小有关,当它们足够大时,会导致肿瘤附近的组织和神经受到压迫。治疗方案取决于副神经节瘤的类型、部位和分期。手术通常是治疗的首选。在某些情况下,可以使用化疗、消融、放疗、栓塞和靶向治疗。
1.氮杂卓(碘苯胍-131)131-间碘苄基胍
Azedra(iobenguane I-131):iobenguane翻译为MIBG,中文名131I-间碘苄基胍,商品名azedra,是美国Progenics Pharmaceuticals,Inc .开发的放射性药物。
碘代胍是肾上腺素能神经递质去甲肾上腺素和放射性药物的芳烷基胍类似物。它充当肾上腺素能神经元的阻断剂。可用于核医学诊断技术和神经内分泌抗肿瘤治疗。作为一种放射性标志物,它可以定位肾上腺素组织,因此可以用来识别肿瘤的位置,如嗜铬细胞瘤和神经母细胞瘤。使用I-131,它可以用来根除摄取和代谢去甲肾上腺素的肿瘤细胞。
2018年7月30日,Azedra(Iobenguane I-131)被FDA批准用于治疗恶性、复发性或扩散性罕见肾上腺肿瘤(嗜铬细胞瘤)和不能手术切除的副神经节瘤。
美国食品和药物管理局通过其快速通道、突破性治疗和优先审查计划对阿泽德拉进行了评估,该计划旨在加快治疗严重疾病的药物的供应。
Azedra还获得了孤儿药物产品的称号,为开发者使用药物治疗罕见疾病提供了激励。
Azedra(Iobenguane I-131)适合至少12岁的成人和儿童。
其他的
靶向治疗:舒尼替尼被用于研究转移性嗜铬细胞瘤的治疗。
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