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肝豆状核变性的患者通常是结合患者的临床表现以及其他因素来判断疾病的严重性。总结418例HLD中,11例(6%)于病程中出现不同类型癫痫发作,其中10例为全身强直-阵挛发作或部分性运动发作,仅1例为失神发作。注意健康饮食,戒烟忌酒,不要吃伤肝的食物,比如辛辣、油腻的食物等。
肝豆状核变性有哪些临床表现
肝豆状核变性主要为以下临床表现:神经症状,患者表现为面部有怪异的表情,同时会有构音障碍,患者会出现震颤、肌强直、舞蹈样及手足的动作异常、肌张力障碍等。肝豆状核变性临床表现可能会使患者出现上肢和全身震颤,而且还会伴有发音障碍和吞咽困难,有的患者还可能会出现肌肉无力和癫痫。还可以出现肝硬化及肾功能损害的表现,如黄疸、腹痛、血尿等,部分患者可以出现角膜色素环。
肝豆状核变性的最新治疗进展
黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌,增加胆汁形成,稀释胆液,增进胆汁排泄作用,通过利胆可以加快铜从胆汁中排出,我们也可发现,所选用的中药基本也是高锌低铜的。优点为:尿排铜增加达24μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration, HLD)又称Wilson病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。
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