欢迎光临吉康旅-查疾病_找药品_临床招募_基因检测健康科普的医疗资讯官方平台!
铜离子沉积于肝、脑、肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,近年来,有关该病的遗传特征、发病机制、病理改变、临床表现、早期诊断、基因诊断、治疗等方面的研究均取得了较大进展。其特点是铜沉积在肝、脑,肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,近年来,对本病的遗传特点、发病机制,病理变化、临床特点、早期诊断,基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
肝豆状核变性应该如何预防
防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况,注意减少食物含铜量(<1mg/d),限制含铜多的饮食,如坚果类,巧克力,豌豆,蚕豆,玉米,香菇,贝壳和螺类,蜜糖,动物肝和血等,高氨基酸,高蛋白饮食能促进尿铜排泄。另外,大量临床实践表明,不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后,临床症状和体征明显改善,但出院后患者自认为症状已消失,而不服药或少于规定的剂量服药,又不注意忌服含铜量高的食物,结果病情加重而再次入院,甚至因此而离开人世。温馨提示:为了控制和减少遗传性疾病的发生,必须做到从预防为主。
肝豆状核变性治疗的注意事项?
作为驱铜治疗,不再一味强调PCA作为治疗肝豆状核变性首选药物,而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗,故同样病情的患者,不同的驱铜药物选择,对其预后有显著的影响。肝豆状核变性是一种遗传性疾病,属于金属元素代谢异常,是有常染色体隐性遗传性疾病,导致铜在人体内贮积,导致患者肝硬化,角膜K-F环和锥体外系症状,发病率为三万分之手术治疗人体生理功能的实现由锥体系和锥体外系共同完成,锥体系管运动,锥体外系管协调,椎体外系,电信号过强出现慢波,临床就会发生肝豆状核变性、特发性震颤、肌张力障碍、共济失调等表现。
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话