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缺乏生长激素的治疗工作有一些困难,当孩子发病后应当把握治疗时间,配合主治医生的治疗工作,有利于患儿的健康恢复,该病以药物治疗为主,具体药物如下:生长激素,主要指的是基因重组人生长激素(rhGH)替代治疗,这是一种广泛使用的治疗药物,每天在临睡之前皮下注射一次,每周用药6-7次,应当坚持到骨骺愈合为止,需要注意的是患儿的年龄越小,则治疗效果越好,以首年效果最佳,年增长可以达到10cm以上,之后生长的速度慢慢下降。生长激素是由191个氨基酸组成的生长激素,可以帮助骨骼的生长,促进机体合成代谢与蛋白质促进脂肪分解,在青春发育期,生长素在性激素的协同作用下能够达到身高快速增长的作用。生长激素和人体的生长激素有相同的作用,能够促进人体的内脏、骨骼和全身的发育。
生长激素缺乏症都有哪些症状呢‘
约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHPCSHGHCSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病。决定儿童最终身高的生长速度与分泌hGH量呈回归性相关,由于此二变异数是连续值,故难以在hGH分泌不足与完全缺乏间画出确切界限,即很难用固定数值来划分完全性和部分性GHD,也不易区分正常个矮及轻度GHD。生长激素缺乏症是比较常见的一种疾病,在发现的时候要及时到医院做治疗和检查,这类疾病发病的原因是很多的,掌握好它发病的原因才会有健康的未来,生活中究竟是哪些病因造成了生长激素缺乏症呢。
如何判断生长激素缺乏?
最主要的症状是身材矮小,患有这个病的病人生长速度通常较慢,家长可能会先观察到这个症状,如果每年身高生长小于5厘米,身高和同龄小朋友相差太大,要及时告知医生,随着孩子年龄的增长,这个症状会越来越明显,建议去找儿童内分泌的专家,他会帮你找到这个病因。生长激素缺乏或分泌不足的侏儒症诊断需满足 生长缓慢,生长速率<5cm/年,幼稚面容等条件。根据你的病情描述,如果孩子身高低于同年龄、同性别正常儿童平均身高的两个标准差以上。
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