欢迎光临吉康旅!
肝豆状核变性由于是基因异常,所以是不能治好的,但是临床上早期诊断早期治疗是可以长期控制疾病的进展,预后比较好。目前应用最多的就是二巯基丙醇或者青霉素钠和依地酸二钠钙及新的药物制剂,最主要的还是要低铜饮食,配合药物的治疗。肝豆状核变性是能够治好的,但比较麻烦。
肝豆状核变性临床表现是什么?
神经和精神症状:神经症状以锥体外系损害为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。这种疾病的主要的临床表现主要以锥体外系的损害最为突出,比如会出现手足蠕动,肌张力障碍,吞咽困难,运动迟缓,张口流涎,震颤等,另外有可能会出现肝脏方面的损害和角膜色素环。肝豆状核变性是铜代谢障碍所引起的全身性疾病,因病理损害部位与程度不同,临床症状比较多样。
肝豆状核变性辅助检查的特点
那么这个病的辅助检查我们需要查血清铜蓝蛋白和铜氧化酶的活性、人体微量铜的含量、可以查血清铜、尿铜的含量、肝脏里铜的含量,还有肝功能,肾功能。肝豆状核变性是铜代谢障碍导致的疾病,它的临床表现就是锥体外系症状,精神症状,肝硬化,肾功能受损,以及角膜上出现色素环。肝豆状核变性其实是一种脑部变性疾病,属遗传病,辅助检查方面可以去查几个生化的方面的指标。
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话
帕纳替尼(Ponatinib)是阿瑞雅德(Ariad)开发的三代BCR-ABL酪氨酸激酶抑制剂(TKIs),商品名为Iclusig。其经过一期和二期临床试验,...
伏立康唑属三唑类抗真菌药物,其抗菌谱广,抗菌活性高。美国感染疾病协会( IDSA) 2016年最新更新的指南中将伏立康唑作为侵袭性曲霉菌、...
瑞戈非尼/瑞格非尼(Regorafenib)是VEGFR酪氨酸激酶小分子抑制剂,是第一个证实的对生存有益的酪氨酸激酶抑制剂,可特异性与多个酪氨酸激酶...
商品名:Lynparza(利普卓) 通用名:olaparib(奥拉帕尼/奥拉帕利) 靶点:PARP 原研厂家:阿斯利康 规格:150/100mg ...
随着分子生物学技术的飞速发展,学术界对髓母细胞瘤的分子分型有了较为深入的研究。2016年WHO分类标准将髓母细胞瘤分为三个亚型,即WNT型...