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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢紊乱病,主要表现为肝内铜代谢紊乱所致的肝硬化和基底节损害为主的脑变性疾病。适宜的低铜食物:精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等;肝豆状核变性属于常染色体隐性遗传性疾病,患者会出现肝脾肿大、腹水、精神障碍等症状,在护理方面需要注意以下几点:第一点,注意个人卫生,给予患者肢体按摩,适当的增加活动。
肝豆状核变性是怎么遗传的?
肝豆状核变性是一种肝脏遗传性疾病,它主要是引起铜代谢的异常,药物一般是服用促进铜代谢的药物,目前你的肝功能异常,建议要行进一步的检查以排外自身免疫性肝病的可能,如果结婚生小孩是有可能遗传的。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。遗传因素是肝豆状核变性患者预后的重要影响因素。
肝豆状核变性有哪些典型症状
温馨提示:肝豆状核变性伴发的精神障碍绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等,以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;3.少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者。
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