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?肝豆核变性多见于青少年,疾病起病比较缓慢,没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状,神经系统症状突出表现为锥体外系症状,肢体舞蹈样,手足徐动样的动作及肌张力障碍,表情怪异,静止性,意向性姿势性的震颤,其强直运动迟缓,构音障碍,吞咽困难,屈曲姿势还有皮质小脑,锥体系下丘脑损害。肝豆状核变性是肝脏对铜代谢障碍产生的先天性的变异,它的临床表现有:神经和精神症状:神经症状有锥体外系损伤为突出表现,以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主,并有面部的怪容、流涎、吞咽困难、构音障碍、震颤等。少儿期神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化;
肝豆状核变性能活多久
,肝豆状核变性又称威尔逊病常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病由Wilson首先报道和描述是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环至于能活多久有个体差异要看其身体素质及疾病的发展速度建议多看看有关医学方面的知识以拓宽自己的知识面这是一种代谢障碍性疾病,具体的存活时间是不确定的,通常来说,从几个月到几年甚至十几年不等,主要还是和疾病的严重程度及疾病的分期,患者的身体状况,治疗程度有关。:肝豆状核变性是一种慢性、进行性疾病,如不及时治疗,常在发病数年后死亡,死因多为合并感染及肝功能衰竭。
肝豆状核变性能治好吗?
肝豆状核变性是一种遗传病,但是这种疾病并不能够治愈,只能够通过治疗缓解症状,越早治疗,越能延长患者的生存期。肝豆无法根治,只能控制血铜的代谢,服用药物调节,及低铜饮食,对症治疗。如果肝豆状核变性还处在发病早期,规范的排铜治疗是可以治愈的。
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