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肝豆状核变性是一种遗传病，一般表现为铜代谢异常，常用的治疗方法就是采用驱铜疗法，使用青霉胺，长期治疗。曲恩汀是一种新型的多肽类金属螯合剂，是治疗不能够耐受青霉氨或对青霉胺耐药患者的最佳选择。肝豆状核变是指一种以铜代谢障碍为主要表现的常染色体隐性遗传疾病。
肝豆状核变性的饮食
肝豆状核变性，饮食上需要有留意，不能够吃含铜量过高的食物，如小米，豆类，食物，荞麦，坚果，红薯，菠菜，茄子，南瓜，对于肝豆状核变性是一种遗传性疾病，主要引来了肝脏损害，会引来肝硬化，大脑炎症，所以需要有动用合适的药物救治，增进体内铜的代谢，有助于疾病的压制。尽量避免进食含铜高的食物，如动物的内脏和血、小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、菌藻类、贝类、虾蟹类、巧克力等等。这种疾病需要有运用增加肠道铜的炼化的药物救治，并且运用排铜的药物，需要有消化维生素B6，也可以消化锌剂救治。肝豆状核变性与铜代谢障碍有关，因此其饮食一般遵循以下几个原则：
肝豆状核变性查什么？
若要确诊肝豆状核变性，应前往医院行血清cp及血清铜氧化酶活性测定，这是诊断本病最重要的依据，常作的检查是血清铜蓝蛋白测定，并可检测病人血清cp氧化酶活力。如果病人血清中的总蛋白减少，球蛋白明显增加，则表明肝功能有问题。我们可以看到，肝豆状核变性的患者肝组织铜含量是明显升高的。
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