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有时初诊就可以发现有肝硬化，严重者出现肝、脾、质地坚硬，腹水，食管静脉曲张，脾功能亢进，出血倾向和肝功能不全的表现，神经系统的症状也比较常见，大多数在孩子10岁以后出现，症状轻的时候不容易发现，当家长觉察时疾病已经进入了中后期，孩子可出现程度不等的椎体外系症状，如腱反射亢进，病理反射等，有肌张力改变，精细动作困难，肢体震颤，面无表情，构音及书写困难等。神经系统症状，表现为震颤，构音障碍，肌张力障碍，帕金森样表现，舞蹈动作，偏身投掷运动，共济失调，肌阵挛，癫痫以及认知功能减退。肝豆状核变性在早期会出现急慢性肝炎的症状，比如食欲不振、黄疸、乏力等。
谈谈肝豆状核变性的治疗
肝豆状核变性病治疗可以包括饮食治疗，药物治疗，甚至是手术的肝脏移植治疗，患有该病，是需要特别的照顾与耐心去面对疾病，用药物治疗，是包括驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强力促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺等，通过对药物的服用，可以达到很好的治疗效果。肝豆状核变性即Wilson病，为一种好发于青少年的神经遗传病，殃及脑和肝脏等多个器官，亚洲包括日本韩国和印度等比欧美要多见，在中国不算少见，已报道病例在5000例，我们也诊疗过来自纽约 香港和海南等的患者。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌，增加胆汁形成，稀释胆液，增进胆汁排泄作用，通过利胆可以加快铜从胆汁中排出，我们也可发现，所选用的中药基本也是高锌低铜的。
肝豆状核变性的治疗药物有哪些？
二硫丙磺酸钠是快速驱铜药，锌剂是作为长期治疗的药物，副作用少，对妊娠期妇女、胎儿、婴幼儿基本上没有影响。肝豆状核变性无法治愈。临床上首选的是青霉胺药物治疗，但S青霉胺的不良反应较多，可出现发热、皮疹、中性粒细胞减少或血小板减少等等。
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