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肝豆状核变性的症状就是急性溶血性贫血皮下出血鼻出血关节病变肾损害及精神障碍为首发症状上海起病多较缓慢少数可由于大堆外伤感染或评价其他原因多次而呈急性发病。肝豆状核变性临床表现症状为舞蹈样运动、手足节律和肌张力障碍,包括面部特征、唾液分泌、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。肝豆状核变性的主要症状有:肝损伤的症状,肝组织的损伤与组织内铜的沉积成正比,表现为类似慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等;
肝豆状核变性用什么药好
肝豆状核变性是铜代谢紊乱导致的一种疾病,在治疗上主要是选择驱铜药物以及阻止酮吸收的药物来进行调理治疗,如果患者出现了肝功能的损伤,也要使用保肝药来进行治疗,而且也要定期的检查肝功能和微量元素,避免病情加重,这种疾病的患者在饮食上一定不要吃含铜高的食物。促使人体铜离子排泄的药物有:D-青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二硫化物和二硫化物等;肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
肝豆状核变性有哪些表现?
3.少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。3.少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。
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