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肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点,所以该病是遗传病的,由于这是常染色体隐性遗传,如果您的爱人没有这个病的基因,您的孩子是不会发病的,需要夫妻双方都有这个基因才会发病。避免进食含铜高的食物如小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性八大症状
肝脏异常:肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。可能出现诸如震颤,震颤在早期通常局限于上肢,并逐渐延伸至全身。肝豆状核变性的主要8个症状有:肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等。
肝豆状核变性的临床表现
肝豆核变性,临床上又称为肝豆状核变性,是常染色体隐性遗传病,病人的主要表现是铜代谢障碍。主要有以下的临床表现:神经和精神症状,神经症状以舞蹈样动作,手足徐动和肌张力障碍为主。肝豆状核变性的常规检查包括血清铜蓝蛋白及铜氧化酶活性的检查,人体微量铜的检查,它包括血清铜,尿铜及肝铜量的检查。
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