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饮食也需要注意,主要采用的是驱铜疗法,尽量避免含铜高的食物,如动物内脏,还有小海鲜,如牡蛎、田螺等,干果类、干豆类等含有铜比较高的食物。这种疾病可以使用促酮排泄的药物或者是减少铜吸收的药物来进行治疗。肝豆状核变性是属于机体没铜代谢障碍疾病。
肝豆状核变性的临床表现
肝豆状核变性的主要8个症状有:肝脏损伤的症状,肝脏组织的损伤与沉积在组织中的铜含量成正比关系,体现在类似于慢性活动性肝炎、暴发性肝炎、肝硬化等。以肝脏症状起病者平均年龄较小且临床表现没有特异性,可以表现为慢性肝炎、肝硬化和急性肝衰竭。肝豆状核变性的临床表现,考虑有以下几种:第一种,患者的首发症状,主要会出现乏力、发热、食欲减退、恶心、呕吐、便秘、四肢无力、腹胀等症状。
肝豆状核变性有哪些典型症状
温馨提示:临床主要表现神经精神症状与肝脏症状两大方面。3.少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水,酷似肝硬化的表现。经数月至数年,消化道症状迁延不愈或日益加重,而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现,肝症状迅速恶化,多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。因此对原因不明的肝硬化少儿患者。(4)部分青少年患者可表现缓慢进行脾脏肿大,并引致贫血、白细胞或(及)血小板减少等脾功能亢进征象,一般在脾切除或/及门脉分流术后不久出现神经症状并迅速恶化,常于短期内死亡;
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