肝豆状核变性的饮食

肝豆状核变性与铜代谢障碍有关，因此其饮食一般遵循以下几个原则：1。尽量避免进食含铜高的食物，如动物的内脏和血、小米、荞麦面、糙米、豆类、坚果类、菌藻类、贝类、虾蟹类、巧克力等等。①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。

肝豆状核变性如何诊断治疗？

大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。另外，大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。Wilson氏病(OMIM277900)，又称肝豆状核变性，简称WD，是一种主要累及肝脏和神经系统的铜代谢紊乱性疾病。

肝豆状核变性的遗传有哪些特征

肝豆状核变性患者很多家属都会常常的疑惑家族中他没有这种患者，为什么自己的孩子却成了本病的患者，孩子的遗传本病的几率到底有多大，是女孩子患病几率大还是男孩子患病几率多患者的下一代还会遗传本病，肝豆患者与肝豆患者能结婚等，我们把本病的遗传规律总结如下，本病系常染色体隐性遗传病由于基因位点位于常染色体上，疾病的发生与性别没有关系，男女发病机会都是相等的，家族中患者分布往往是散在的，通常是看不到连续传递现象，有时在整个家族中只有一个患者，患者的父母表型往往是正常的，但都是致病基因携带者这样出生后代患者的可能性约为1/患者正常的同胞中2/4的可能性为本病携带者，近亲婚配时子女遗传本病的发病率要比非近亲的分配者发病率要高，这是他们由于来自于共同的祖先往往具有某种共同的基因，肝豆患者互相婚配时候带子女无疑将会全部受累。?肝豆核变性多见于青少年，疾病起病比较缓慢，没有经过治疗的都会出现肝脏和神经损害的症状，神经系统症状突出表现为锥体外系症状，肢体舞蹈样，手足徐动样的动作及肌张力障碍，表情怪异，静止性，意向性姿势性的震颤，其强直运动迟缓，构音障碍，吞咽困难，屈曲姿势还有皮质小脑，锥体系下丘脑损害。肝豆核变性，临床上又称为肝豆状核变性，是常染色体隐性遗传病，病人的主要表现是铜代谢障碍。