肝豆状核变性的症状有哪些？

时间：2022.03.31作者： 浏览次数：375

肝豆状核变性患者的症状多数表现为以锥体外系损害为突出表现，以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍为主，并有面部怪容、张口流涎、吞咽困难、构音障碍、运动迟缓、震颤、肌强直等。第二种，会引起消化系统的症状，出现全身疲惫、食欲不振、恶心、嗜睡、呕吐、腹部膨胀、重度黄疸等症状，患者的病情会持续恶化。可能会症状是复杂多样的，如神经精神方面的症状，有面部怪异表情，构音障碍，肢体意向性，姿势性或静止性震颤，肌强直，活动迟缓，淡漠，抑郁，激动燥动，生存幼稚或怪异，攻击行为，生存散漫，极少数再次出现幻觉，傻乐，人格改变，除了肝脏症状和眼部异常，确诊主要根据四条标准。

肝豆状核变性是什么病

肝硬化是由于基因铜代谢紊乱，以及脑部位基底节区变性，临床上表现为进行性加重的椎体外系症状，如行走不稳，手拿东西不便，肝功能受损等。肝豆状核变性这是一种常染色体隐性遗传疾病，与基因异常有关系，基因异常后会导致酮在身体中堆积，从而出现一系列的表现，患者多会有肝硬化、眼角膜KF环、椎体外性这三大临床表现。，一般肝豆状核变性，是由于体内铜代谢紊乱所致。

如何治疗肝豆状核变性？

肝豆状核变性是属于机体没铜代谢障碍疾病，其治疗措施主要从两方面入手：饮食方面需要注意的是，不吃含铜量高的食物，如：动物的肝脏、猪血、鸡血、鸭血、糙米、大豆、菠菜等；一般来说，对于肝豆状核变性的治疗，药物治疗以驱铜药物为主，驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物，一是络合剂，能强促进体内铜离子排出，如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等。肝豆状核变性是一种隐性遗传的代谢性疾病，一般不能彻底治愈。