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其特点是铜沉积在肝、脑,肾、角膜等组织,引起一系列临床症状,近年来,对本病的遗传特点、发病机制,病理变化、临床特点、早期诊断,基因诊断、治疗等方面的研究都取得很大进展。肝豆状核变性肝型,主要是肝脏的损塞,肝硬化,严重者可出现肝脏衰竭,酒精对肝脏毒性比较大,可以加重肝脏损害或加速肝脏功能衰竭。肝豆状核变性也称为威尔逊病,是铜代谢障碍性疾病的一种常染色体隐性遗传。
肝豆状核变性患者饮食要注意什么
根据你的描述,自己最近出现腰疼的症状,并且小便的次数增多,到医院经过检查,确诊为肝豆状核变性,这种疾病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化,基底节损害为主的脑病性为特点。肝豆状核变性患者多吃牛肉,牛肉在食用牛肉的过程中,既能滋补中气、健脾胃、壮骨固精、消肿利水等,注意适量,也注意饮食方式。肝豆状核变性患者出现了假性球麻痹等引起的吞咽困难的,应该忌食馒头、包子、烧饼等块状食物。
肝豆状核变性能结婚吗 什么是肝豆状核变性
作为驱铜治疗,不再一味强调PCA作为治疗肝豆状核变性首选药物,而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗,故同样病情的患者,不同的驱铜药物选择,对其预后有显著的影响。肝豆状核变性又叫做肝十二指肠变性,是一种常染色体隐性遗传性疾病,多发生于青少年之间,是先天性铜代谢障碍性疾病。优点为:尿排铜增加达24μmol/24h,仅次于DMPS,而强于BAL、Na-DMS、DMSA及锌制剂等。
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