肝豆状核变性患者的预后

肝豆状核变性是一种遗传性疾病，属于金属元素代谢异常，是有常染色体隐性遗传性疾病，导致铜在人体内贮积，导致患者肝硬化，角膜K-F环和锥体外系症状，发病率为三万分之因此，作为驱铜治疗，不再一味强调PCA作为治疗肝豆状核变性首选药物，而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗，故同样病情的患者，不同的驱铜药物选择，对其预后有显著的影响。肝豆状核变性是一种遗传病，但是这种疾病并不能够治愈，只能够通过治疗缓解症状，越早治疗，越能延长患者的生存期。

肝豆状核变性应该如何预防

防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类，巧克力，豌豆，蚕豆，玉米，香菇，贝壳和螺类，蜜糖，动物肝和血等，高氨基酸，高蛋白饮食能促进尿铜排泄。另外，大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。温馨提示：为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。

肝豆状核变性治疗

肝豆状核变是指一种以铜代谢障碍为主要表现的常染色体隐性遗传疾病。肝豆壮核变性的药物治疗，动物的肝肾、鱼虾海鲜和杏仁等含铜量高的食物都是不可以食用的，因为它会加重肝脏的负担肝豆状核变性又叫威尔逊病。