肝豆状核变性患者的预后

时间：2022.04.01作者： 浏览次数：300

肝豆状核变性是一种遗传性疾病，属于金属元素代谢异常，是有常染色体隐性遗传性疾病，导致铜在人体内贮积，导致患者肝硬化，角膜K-F环和锥体外系症状，发病率为三万分之因此，作为驱铜治疗，不再一味强调PCA作为治疗肝豆状核变性首选药物，而应根据驱铜药物的治疗作用、毒性及不良反应、患者的临床症状、临床检查结果等注重个体化选择治疗，故同样病情的患者，不同的驱铜药物选择，对其预后有显著的影响。肝豆状核变性是一种遗传病，但是这种疾病并不能够治愈，只能够通过治疗缓解症状，越早治疗，越能延长患者的生存期。

肝豆状核变性应该如何预防

防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类，巧克力，豌豆，蚕豆，玉米，香菇，贝壳和螺类，蜜糖，动物肝和血等，高氨基酸，高蛋白饮食能促进尿铜排泄。另外，大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。温馨提示：为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。