肝豆状核变性如何诊断治疗？

时间：2022.04.02作者： 浏览次数：260

Wilson氏病(OMIM277900)，又称肝豆状核变性，简称WD，是一种主要累及肝脏和神经系统的铜代谢紊乱性疾病。电生理检查(1)脑电图以脑症状为主的脑型肝豆状核变性患者脑电图多正常或轻度异常;以上就是肝豆状核变性的鉴别诊断和常规检查。

什么是肝豆状核变性

肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传病，以铜代谢障碍引起的肝炎、肝硬化、中枢神经系统损伤为主的疾病。肝豆状核变性是一种因为常染色体异常而导致的先天性铜代谢障碍疾病，出现这一类疾病会对身体健康造成影响，首先受害的会是肝脏，患者容易出现肝区的疼痛，并且眼睛也会受到影响。肝豆状核变性这是一种常染色体隐性遗传疾病。

肝豆状核变性有哪些表现?

临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生，但亦可表现较早，情绪障碍主要以强制性哭笑、情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快或情感淡漠、兴趣降低等常见，也可见抑郁、焦虑症状，人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚、戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等，但冲动行为亦不少见，逻辑性思维亦可明显异常，而幻觉、妄想较为少见，随着病程进展，智能障碍日益明显，后期呈严重的痴呆状态，亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现，到疾病晚期，脑实质严重受损，此时患者的日常生活完全不能自理，可出现性本能亢进表现。肝窦状核变性越发的多见，该病带来了严重的危害性，导致患者的周身不适，且会诱发较多的不适出现，波及到了患者的正常生活，朋友们需要将肝窦状核变性关注起来，必须要认真了解疾病的症状表现，时刻提防身体的变化，发病后需要积极的治疗。3．少儿期缓慢进行食欲不振、轻度黄疸、肝脏肿大和腹水，酷似肝硬化的表现。经数月至数年，消化道症状迁延不愈或日益加重，而渐渐出现震颤、肌僵直等神经症状神经症状一旦出现，肝症状迅速恶化，多于几周至2~3月内陷入肝昏迷。