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肝豆状核变性的饮食应严格注意,禁止食用含铜量高的食物,如动物的内脏还有其血液,土豆、大豆、花椰菜、菠菜等。①避免进食含铜量高的食物:小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。肝豆状核变性饮食需要注意不要吃兴奋神经系统的食物,多吃一些含钙丰富的食物,肝豆核变性是一种遗传性铜代谢障碍与豆状核肝肾角膜沉积,以为遗传特征主线主要临床表现出现肝硬化精神症状以及肾功能损害的疾病容易出现多种并发症。
肝豆状核变性是什么原因?
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点。ATP7B基因突变导致ATP7B酶功能降低或者丧失使得肝细胞溶酶体膜铜转运障碍,导致铜由胆汁的分泌减少,因而沉积于肝细胞内,造成肝脏损害。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的代谢障碍性疾病。
肝豆状核变性晚期都有什么症状?
如果是脑型的话,身体会有帕金森综合症,舞蹈症,运动障碍,讲话困难,吞咽障碍等严重的时候会导致精神症状出现。另外,肝豆状核变性晚期可以导致肝硬化,表现为脾功能亢进,食管胃底静脉曲张和大量腹水。肝豆状核变性,又称威尔逊病,是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。
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