肝豆状核变性应如何进行预防？

时间：2022.04.04作者： 浏览次数：297

防治本病应及早确诊，及时纠正患者铜代谢的正平衡状况，注意减少食物含铜量(<1mg/d)，限制含铜多的饮食，如坚果类，巧克力，豌豆，蚕豆，玉米，香菇，贝壳和螺类，蜜糖，动物肝和血等，高氨基酸，高蛋白饮食能促进尿铜排泄。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌，增加胆汁形成，稀释胆液，增进胆汁排泄作用，通过利胆可以加快铜从胆汁中排出，我们也可发现，所选用的中药基本也是高锌低铜的。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，这种病多发于青少年。

肝豆状核变性怎么确诊？

如果考虑是肝豆状核变性引起的话，建议最好还是通过一些辅助检查予以确定，包括血清铜蓝蛋白检查，肝肾功能方面的检查，头部CT或者磁共振的检查，基因诊断再结合典型的一些临床症状，以及角膜K-F环，以及家族史进行判断。目前确诊检查有很多种，一般需要测定血清蛋白含量，还有就是肝肾功能检查，再一个是影像学检查，从这些方法基本可以确诊肝豆状核变性特性。肝豆状核变性推荐做以下检查：血清铜蓝蛋白，女性的正常值为197264molL，男性为167336molL。

肝豆状核变性能治愈吗？

患有这种疾病后，需要终生排铜治疗，除了可以在医生指导下服用青霉胺等药物之外，平时要注意低铜高蛋白饮食，尤其是要经常喝牛奶能帮助排铜，不吃含铜高的食物，也不使用铜制品。肝豆，这是一种显性遗传病，主要是男性发病，女性带致病基因，可以影响肝脏和脑部病变。现有治疗药物只在较早确诊时使用有效，患者不仅需每日多次服药，还常出现不良反应；