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临床特征是进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害以及出现角膜色素环,多见于5~35岁起病。主要有以下的临床表现:神经和精神症状,神经症状以舞蹈样动作,手足徐动和肌张力障碍为主。其症状复杂多样。
肝豆状核变性能活多久
是如果没有给予及时的治疗,出现了严重的并发症,比如说肝硬化,肝性脑病,消化道大出血,甚至脑疝,患者也会出现生存期明显缩短,甚至在数周到数月内出现死亡。若能早期发现、早期诊断疾病,并进行驱铜治疗,患者的生存期及生活质量能够基本不受影响。肝豆状核变性能存活多久,还要看病情的发展,以及是否会导致严重的并发症。
肝豆状核变性患者平时饮食适宜吃什么
肝豆状核变性患者平时饮食适宜保持饮食清淡。铜代谢障碍然后导致了铜在体内的蓄积,因此他的饮食呢是非常重要的,我们给予病人每天的饮食中,铜的含量一般是不超过5毫克的,我们要禁止使用铜制的炊具,器皿烧煮食物,另外我们要禁止应用含铜量高的食物,如肥猪肉动物内脏和血以及小牛肉等,以及各种豆类坚果类的,菌类贝类牡蛎和虾蟹类,还有一些啥吧,像中药的龙骨乌贼,全蝎僵蚕等这些动物性的中药,以及巧克力、可可、咖啡等,这些都是含铜量非常高的,因此也是禁食的,少吃一些含铜量较高的食物,像什么呢牛肉鸡蛋,韭菜菠菜香菜茄子葱,还有标准面和蜂蜜等等,还有一些患者呢就是适宜,我们适宜日常摄食的低铜食物有哪些呢,如精白米面瘦肉类的瘦肌肉,鸭肉以及马铃薯小白菜萝卜,还有藕、桔子、苹果、桃子,以及砂糖、牛奶等这些呢,不仅含铜量很低,而且长期服用呢,有一定的排铜效果,还应该适量的服用一些锌剂,含量高的食物,锌呢可抑制铜在肠道内的吸收,另外这个患者呢,还应该是采取高蛋白的饮食,蛋白质呢是构成组织,和修复细胞的重要物质,还有保护肝脏的功能,因此呢我们要强调患者,多吃一些蛋清牛奶,奶制品等优质蛋白质,大多数的肝豆患者并发有肌强直,严重的震颤和不自主运动,这样的话会导致体内的消耗过多,因此应该补充适当的营养,我们一般给予每天5到2克,还应该什么呢,降低脂肪的摄入量,有可能呢这样话,会增加尿铜的排泄,另外呢营养呢,要摄入高糖类的饮食,保护肝脏并且促进了铜的排出,但应用精白米面,这样的话它内含铜量,这样的话尽可能少用,因为他这个胚胎胚芽,这些含铜量都是非常高的。①避免进食含铜量高的食物:小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。
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