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肝豆状核变性的检查项目有很多,如血清铜的测定,尿铜的测定,肝铜的测定等等,主要都是检查身体内部含铜量的高低。如果病人血清中的总蛋白减少,球蛋白明显增加,则表明肝功能有问题。我们可以看到,肝豆状核变性的患者肝组织铜含量是明显升高的。
肝豆状核变性的治疗方法有哪些
一般来说,对于肝豆状核变性的治疗,药物治疗以驱铜药物为主,驱铜及阻止铜吸收的药物主要有两大类药物,一是络合剂,能强促进体内铜离子排出,如青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等。肝豆状核变性是一种遗传性疾病,长期不救治容易引来肝硬化,容易引来濒死,对身体的危害就很大了,所以一般需要有尽快积极的救治,如果再次发生了肝硬化,需要有互相配合清热解毒,活血化瘀,软坚散结的中药救治,一般没特效方法救治的,现在只好尽力救治。:一般长期系统的驱铜治疗,治疗低铜饮食:每日食物中含铜量不应1mg,不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果等含铜量高的食物。
肝豆状核变性有哪些表现?
ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。ATP7B基因突变导致ATP酶功能减弱或消失,引致血清铜蓝蛋白(ceruloplasmin,CP)合成减少以及胆道排铜障碍,蓄积在体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积,引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环(Kayser- Fleischerring,K。F环)等。F环)等。
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