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这种情况要注意做系统的检查的,根据症状做好对症处理,并注意用青霉胺等药物做排铜治疗的,注意少吃坚果,香菇,海鲜,动物内脏等富含铜的食品的,肝豆状核变性发展到肝硬化如果导致急性肝衰竭或进展到失代偿期都需要进行肝移植。肝豆状核变性是由于铜代谢异常发生的病变,是一种遗传性疾病。
肝豆状核变性怎么治疗?
肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,临床症状主要表现为进行性的锥体外系等,严重者可能会导致肝硬化、肾功能损害等。患者可服用D-青霉胺、三乙烯-羟化四甲胺、四硫钼酸盐等药物,促进金属铜排出,减轻毒性反应。肝豆状核变性的治疗,主要是驱铜的治疗。
肝豆状核变性临床表现是什么?
肝豆状核变性可以累积体内多个系统,累积神经系统可以出现肢体震颤、强直、舞蹈样动作等症状,也可出现精神症状;肝脏异常:肝脏受累时一部分病例发生急性、亚急性或慢性肝炎,大部分病例肝脏损害症状隐匿、进展缓慢,就诊时才发现肝硬化、脾肿大甚至腹水。肝豆状核变性为一种常染色体隐性遗传病。
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