肝豆状核变性还能活多久？

时间：2022.04.10作者： 浏览次数：468

是如果没有给予及时的治疗，出现了严重的并发症，比如说肝硬化，肝性脑病，消化道大出血，甚至脑疝，患者也会出现生存期明显缩短，甚至在数周到数月内出现死亡。：肝豆状核变性是一种慢性进行性疾病，如果得不到规律的治疗，通常于发病后数年死亡，死亡原因多为合并感染，肝功能衰竭。这样的疾病应该是属于一种比较罕见的遗传病，对于个人的存活质量会有很大的影响。

肝豆状核变性可以治好吗

在早期如果得以及时发现，可以进行保守治疗，提高生活质量，延长生存期，但总体疾病还是在进展，并且后期可能发展很快。治疗主要是去铜和对症及护肝等治疗处理，难以治愈的疾病，如果是年轻人出现该病。肝豆状核变性是常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病。

肝豆状核变性的遗传有哪些特征

肝豆状核变性患者很多家属都会常常的疑惑家族中他没有这种患者，为什么自己的孩子却成了本病的患者，孩子的遗传本病的几率到底有多大，是女孩子患病几率大还是男孩子患病几率多患者的下一代还会遗传本病，肝豆患者与肝豆患者能结婚等，我们把本病的遗传规律总结如下，本病系常染色体隐性遗传病由于基因位点位于常染色体上，疾病的发生与性别没有关系，男女发病机会都是相等的，家族中患者分布往往是散在的，通常是看不到连续传递现象，有时在整个家族中只有一个患者，患者的父母表型往往是正常的，但都是致病基因携带者这样出生后代患者的可能性约为1/患者正常的同胞中2/4的可能性为本病携带者，近亲婚配时子女遗传本病的发病率要比非近亲的分配者发病率要高，这是他们由于来自于共同的祖先往往具有某种共同的基因，肝豆患者互相婚配时候带子女无疑将会全部受累。临床特征是进行性加重的椎体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害以及出现角膜色素环，多见于5~35岁起病。肝豆状核变性最突出的表现是有神经系统表现，以及眼部损害，精神症状等等。