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肝豆状核变性主要是由于铜蓝蛋白的减少，铜离子的蓄积在肝、脑、肾、角膜等处，从而引起相关的异常表现，所以肝豆状核变性也包含了这些器官相关的并发症，比较常见的就是进行性的加重的肝硬化，重症的肝损害可能会引起急性肝功能衰竭，出现死亡的风险。肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。在早期阶段，患者通常属于潜伏型，无明显症状，肝功能和神经也不会受损。
肝豆状核变性能活几年？
肝豆状核变性这种疾病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，这种疾病是不可治愈的，容易出现上消化道出血，门静脉高压，肝性脑病等并发症。如不及时治疗，大部分病例仍会发生。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。
肝豆状核变性的临床表现
一般到6～8岁以后，逐渐出现肝脏受损症状，主要有疲乏，食欲不振，呕吐，黄疸，浮肿或腹水等。肝豆状核变性的治疗原则是，低铜饮食，用药物减少铜的吸收和增加铜的排出，治疗越早越好，对症状前期患者也需及早进行治疗。神经系统表现主要是锥体外系的症状，比如出现有震颤，构音功能障碍，肌张力障碍，以及有其他的小脑共济失调症等等。
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