肝豆状核变性能活多久？

时间：2022.04.12作者： 浏览次数：293

假如属于这种类型的肝豆状核变性，则主要考虑是肝硬化病情加重，或者是肝硬化晚期，这是一种常染色体隐性铜代谢紊乱病，因此目前情况较为严重，需要通过后期的治疗和饮食调理来帮助病人延长生存期。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病。

肝豆状核变性饮食应该注意什么？

肝豆状核变性是先天性铜代谢障碍性疾病，大量摄入含铜多的食物，例如肉类食物，坚果类食物，会导致身体铜含量超标，从而加重疾病，选择一些含铜量比较低的食物，比如马铃薯，白菜儿，胡萝卜，橘子，桃子等等。肝豆状核变性的饮食应严格注意，禁止食用含铜量高的食物，如动物的内脏还有其血液，土豆、大豆、花椰菜、菠菜等。定期复查，如有必要，可进行血液透析治疗，以使患者避免情绪激动，保持积极乐观的心态，祝您身体早日康复。

小儿肝豆状核变性怎么样治疗

大量临床实践表明，不少肝豆状核变性患者在经过正规的驱铜、对症治疗后，临床症状和体征明显改善，但出院后患者自认为症状已消失，而不服药或少于规定的剂量服药，又不注意忌服含铜量高的食物，结果病情加重而再次入院，甚至因此而离开人世。重症小儿肝豆状核变性需要联合应用青霉胺与锌制剂，可以达到减少青霉胺用量和治疗疾病的目的，为了避免影响疗效，青霉胺和锌制剂联合应用时需要间隔2～3小时。温馨提示：为了控制和减少遗传性疾病的发生，必须做到从预防为主。