肝豆状核变性的鉴别诊断肝豆状核变性常规检查

时间：2022.04.15作者： 浏览次数：300

临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生，但亦可表现较早，情绪障碍主要以强制性哭笑、情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快或情感淡漠、兴趣降低等常见，也可见抑郁、焦虑症状，人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚、戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等，但冲动行为亦不少见，逻辑性思维亦可明显异常，而幻觉、妄想较为少见，随着病程进展，智能障碍日益明显，后期呈严重的痴呆状态，亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现，到疾病晚期，脑实质严重受损，此时患者的日常生活完全不能自理，可出现性本能亢进表现。精神症状肝豆状核变性的症状呈多样化，早期即有情绪异常或个性特点的变化，在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现，在疾病晚期则以智能减退较为明显，严重者呈现痴呆状态。肝豆状核变性应该怎样鉴别诊断呢。

肝豆状核变性饮食上要注意的事项

肝豆状核变性是一种非常罕见的常染色体遗传性疾病。肝豆状核变性是一种遗传的铜代谢缺陷疾病，这种疾病的患者，平时在饮食上要注意不要吃含铜量过高的食物，比如坚果类，豆类以及干菜类，干果类的食物，否则会加重患者的病情，平时也不要使用铜具来烹饪食品，这种疾病的患者平时也要进行适当的运动来提高身体的体质。①避免进食含铜量高的食物：小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝和血、巧克力、可可。

肝豆状核变性患者均能应用青霉胺治疗吗？

青霉胺为青霉素的分解产物，是含有巯基的氨基酸。黄连、黄芩、大黄又均有促进胆汁分泌，增加胆汁形成，稀释胆液，增进胆汁排泄作用，通过利胆可以加快铜从胆汁中排出，我们也可发现，所选用的中药基本也是高锌低铜的。郑州人民医院神经内科张东锋②从惶恐不安到急于求成有的肝豆状核变性患者看到亲友或熟人同事因肝豆状核变性致残或丧生，便惶惶不可终日，对自己的病异常敏感，格外关心，向医务人员刨根问底，向病友“咨询取经” ，有的甚至翻阅大量的书籍，渴望弄清疾病来龙去脉，企图主动把握病情，而不是顺从医生的治疗。