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案例:惠叔之前因为吐血住过几次,每次能吐七八百毫升。本以为是天冷引起的消化性溃疡出血,没想到用胃镜和胶囊内镜折腾后发现有明显的出血点或静脉曲张。惠叔顺利出院,多次入院。结果,CT检查发现了线索:腹部长出了一个大肿瘤。手术切除后,病理报告为胃肠道间质瘤。原来是肿瘤的黏膜溃疡导致大量出血。手术后,惠叔虽然长了个大且高度恶性的肿瘤,
事实上,像惠叔这样的案例并不少见。对于绝大多数胃肠道间质瘤患者来说,虽然这种恶性肿瘤开始让他们绝望,但经过靶向治疗,晚期患者也获得了可观的收益。生存期长,像高血压和糖尿病一样,肿瘤被老老实实修复。
曾经在胃肠手术中的“冤假错案”
胃肠道间质瘤是上世纪末本世纪初正式命名并广泛使用的一个新的医学术语,因此普通人甚至一些医务人员对这种肿瘤都不是很熟悉。在过去的半个世纪里,胃肠道间质瘤长期以来一直被误认为是平滑肌起源的肿瘤,称为平滑肌瘤(良性)或平滑肌肉瘤(恶性)。现有研究证据表明,过去95%以上的所谓“平滑肌瘤”本质上是间质瘤。
近年来,胃肠道间质瘤的病例数也较以往显着增加。胃肠道间质瘤在男性和女性中的发病率大致相同。发病年龄中位数在58岁左右,多发生在40-80岁之间,儿童很少患此病。胃肠道间质瘤最常发生在胃部(60% 至 70%),其次是小肠(20% 至 30%),结肠和直肠仅占 5%,偶尔发生在腹部的网膜和肠系膜。较小的间质瘤(2 cm 或更小)通常无症状,通常在体格检查、内窥镜检查或合并症时被发现。随着肿瘤的增大,常见的临床症状为恶心、呕吐、腹痛、黑便和贫血。
单纯手术容易复发
目前认为胃肠道间质瘤基本属于恶性肿瘤的范畴。由于这些病例的早期肿瘤体积小,手术中肿瘤被完全切除,病人得到了根治,手术后可以存活很长时间。然而,胃肠道间质瘤的恶性程度因患者而异。间质瘤的恶性程度大致可分为五个等级:极低、低、中、高、极高危。极低、低、中危的胃肠道间质瘤预后较好,手术切除后复发转移的可能性较小,而高危和极高危的肿瘤则容易复发转移,术后患者的生存期仍有待提高。不满意。
直到现在,手术仍然是治疗胃肠道间质瘤的方法。但即使在完全手术切除后,胃肠道间质瘤的复发率仍高达40%~80%。复发部位通常局限于腹腔或肝脏,晚期患者不会发生肺转移和骨转移,淋巴结转移也非常少见。
对于外科医生来说,这种肿瘤就像割韭菜。剪掉后又长出来了,长得更结实了。一些患者甚至接受了多次手术。他开玩笑说“如果你有这个病,你会打开手术,直到你不能打开它”。
个性化靶向治疗
由于胃肠道间质瘤对传统的放、化疗不敏感,过去医生只能做手术治疗。然而,分子靶向药物的问世使间质瘤的治疗取得了突破性进展。
有证据表明,口服甲磺酸伊马替尼可使50%以上的恶性转移或不可切除的间质瘤患者达到明显的疗效。但伊马替尼耐药时有发生,10%-14%的患者出现原发耐药,约半数患者在服用2-3年后出现耐药。一线药物治疗的失败并不意味着患者失去了希望。苹果酸舒尼替尼用作替代品。在后伊马替尼时代,一些患者在服药两年多后仍然活着。目前,胃肠道间质瘤在二线治疗后仍有三线治疗。索拉非尼和尼罗替尼可在一定程度上有效控制间质瘤。
现在临床发现,对病理标本进行多靶点免疫组化和基因检测分析,可以更好地避免伊马替尼耐药的发生,患者可以根据检测结果决定服用哪种靶向治疗药物。服用多少剂。这种个体化的治疗方案是胃肠间质瘤治疗的未来趋势。
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