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胆管癌是起源于胆道系统的恶性肿瘤。根据肿瘤的位置,胆管癌又分为肝内胆管癌(iCCA)和肝外胆管癌(eCCA)。后者进一步分为肝门部胆管癌(pCCA或肿瘤)和远端胆管癌(dCCA),其中肝门部胆管癌发病率最高,肝内胆管癌发病率相对较低。上海交通大学医学院附属仁济医院(东院)肝外科杭华莲
胆管癌占全身性肿瘤不到1%,多发生于70~80岁人群,男性发病率略高。其在欧洲、美国和澳大利亚的发病率较低,而在肝吸虫感染常见的地区,如泰国、中国和韩国,发病率明显较高。从目前的国际趋势来看,近几十年来,大多数西方国家的胆管癌发病率和死亡率总体呈上升趋势,主要是因为肝内胆管癌发病率上升,而肝外胆管癌发病率下降。亚洲胆管癌的发病率总体保持稳定。
胆管癌的发生多与原发性硬化性胆管炎、胆结石、肝吸虫、胆管畸形等疾病有关。溃疡性结肠炎和肝硬化患者也有一定的机会发展为胆管癌。胆管癌恶性程度高,因此通常需要筛查高危人群,并定期进行体格检查,早发现早治疗。胆管癌高危人群多为:(1)老年男性;(2)胆石症患者;(3)乙肝或丙肝病毒感染患者;(4)@ >胆道系统先天性畸形者;(5)肝胆系统慢性炎症性病变及吸虫病;(6)
大多数胆管癌在早期是无症状的,大多数患者只有在皮肤和巩膜发黄时才去看医生。因此,当出现以下症状时,应考虑发展为胆管癌的可能,并积极就医:1.肝肿大、肝硬化。2. 黄疸(早期常见症状,中、下胆管癌出现黄疸较晚)。3. 腹痛伴腹胀、食欲不振、突然消瘦等4. 大小便颜色异常(尿液呈深黄色甚至酱油色,大便呈卡其色或浅黄色,晚期胆管癌可因胆道出血而出现黑便)。
怀疑胆管癌时,应及时到医院做相应检查。胆管癌常见的辅助检查包括:腹部超声、MRI、MRCP、ERCP等。肿瘤标志物、CT、PET等也有一定的辅助作用。经专家评估后,可考虑是否进行活检以明确其病理状态。
在诊治过程中,胆管癌需与肝细胞癌、肝转移瘤、胰头癌、十二指肠乳头状癌、良性胆道肿瘤、胆管结石、胆管癌狭窄等鉴别,以免误诊。
在诊断胆管癌时,应区分不同的亚型,根据其亚型选择不同的治疗方案。
1.手术治疗:目前,根治性手术加淋巴结清扫是唯一可行的治疗方法,对于可切除的肝内胆管癌,建议手术切除。如果下胆管癌变,则需要进行胰十二指肠切除术。如果中端癌是癌,需要局部胆管切除。制定适当的治疗计划。腹腔镜探查已在很大程度上被放弃用于评估分期。腹腔镜手术治疗肝门部胆管癌难度大,尚未被广泛接受。
2.肝移植:在对肝移植的预后进行有效评估并排除禁忌证后,肝内胆管癌和肝门部胆管癌的肝移植可取得较好的效果,但不建议对远端胆管癌患者进行肝移植手术。
3.放疗:胆管癌对放射线敏感性较低,放疗主要作为手术切除的辅助治疗。
4.化疗:可在一定程度上改善胆管癌患者的症状,延长患者的生存期,但胆管癌对化疗的敏感性较差。
5. 对症治疗:目前对于是否进行术前胆道引流以减轻黄疸存在争议。有引流指征和晚期姑息治疗时可使用。
6.免疫疗法:现阶段免疫疗法证据不足,应鼓励患者积极参与临床试验
7. 分子靶向药物:目前,一些基因改造的分子靶向药物还处于研究和试验阶段。研究最多的是靶向上皮生长因子受体(EGFR)和血管内皮生长因子(VEGF)的药物,例如靶向EGFR的单克隆抗体西妥昔单抗和靶向VEGF的索拉非尼或西地尼布。目前没有证据支持在临床研究之外使用靶向治疗。
对于晚期胆管癌患者,由于切除已失去治疗意义,胆道引流手术主要用于帮助患者控制胆道感染程度,最大限度地发挥肝功能,减少并发症,延长患者生命,缓解患者疼痛症状。
胆管癌的发生与日常饮食结构有一定的关系。因此,合理饮食是预防胆管癌的有效措施,健康饮食是患者治疗和康复的前提。胆管癌患者应多吃易消化、高蛋白的食物,如果蔬、豆制品、水产品等,避免吃辛辣、刺激性、生冷、高脂肪、高糖的食物,养成良好的饮食习惯。此外,要养成良好的生活习惯,还应适当增加体育锻炼,如慢跑、瑜伽、散步等,保持好心情。
胆管癌患者一般需要根据疾病的不同阶段安排随访。根治术后患者两年内每3个月随访一次;2 至 5 年之间每 6 个月一次;5年后,随访时间可延长至每年一次。对于术前CEA和/或CA19-9升高的患者,如实验室检查发现两者或单一项指标升高,可随时安排检查。随访内容一般包括:临床检查、血液检查(包括血常规、生化、肿瘤标志物)、胸腹盆腔CT、腹部MRI等。
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