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系统性硬化症(SSc)是一种罕见的自身免疫性疾病，具有很高的发病率和死亡率。硬皮病涉及的复杂致病机制包括实质免疫紊乱、微血管和神经的改变，以及随后胶原组织引起的纤维化(过度沉积)。
硬皮病症状的负担已被证明来自各种表现，包括皮肤受累、心脏、肺和外周血管的变化、肾脏、胃肠和肌肉骨骼疾病。因此，患有硬皮病的患者生活质量相对较差，硬皮病来自其他慢性皮肤病，如鱼鳞病、特应性皮炎、非黑色素瘤皮肤癌和白癜风。
波生坦已被证明可以减少SSc(系统性硬化症)患者新DU的出现。在整个研究中，使用波生坦治疗一年后，HAQ-迪评分显著提高。临床研究的结果相似，表明12个月时残疾程度降低，手功能改善。
波生坦药物信息
印度波生坦片\BOSENTAS儿童用量
波生坦治疗对95%的IPAH儿童有益。儿童服用波生坦片时，口服波生坦，按体重给药：10 kg，每日2次，15mg；10-20公斤，每天31.25公斤，每天两次；20-40公斤，每天62.5公斤，每天两次；40公斤，每天125毫克，两次。开始治疗前进行12次肝功能检查和全血细胞计数，然后每隔一个月进行一次。
印度版的波生坦片现在只有两种规格，62.5mg；125mg，可以用饮水机切，比较适合儿童。
波生坦片药品信息
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