两种多中心Castleman病单克隆抗体

多中心Castleman病是一种Castleman病，影响一组以上的淋巴结，也可能影响其他含有淋巴组织的器官。症状包括严重感染、发烧、体重减轻、疲劳、盗汗和神经损伤，这些都会导致虚弱和麻木。多中心Castleman病有以下两大类：

特发性多中心Castleman病(iMCD)，人类疱疹病毒8型相关多中心Castleman病(HHV-8相关MCD)，是Castleman病(又称巨大淋巴结增生、淋巴错构瘤或血管滤泡性淋巴结增生)的一个亚型，是一组以淋巴结肿大为特征的淋巴增生性疾病，通过放大显微镜分析其特征性淋巴结组织。iMCD患者多处淋巴结肿大，通常有流感样症状、血检异常表现及肝、肾、骨髓等重要器官功能障碍。

IMCD在自身免疫性疾病和癌症中有共同的特征，但潜在的疾病机制仍不清楚。iMCD的治疗可能涉及多种药物的使用，包括免疫抑制剂和化疗。

由于iMCD的罕见性，关于治疗的数据是有限的，并且是基于观察病例系列、病例报告和单一随机临床试验的组合。与UCD不同，在iMCD中手术是无效的。根据疾病的严重程度和患者对既往治疗的反应，使用各种药物代替手术。

1.Sylvant(Siltuximab) stouximab

Siltuximab是一种靶向IL-6的单克隆抗体，是美国美国食品药品监督管理局(FDA)于2014年4月23日批准的唯一一种治疗多中心Castleman病(MCD)的药物。

Siltuximab (Sylvant，也称为CNTO 328，或cCLB8)是一种嵌合(由人和小鼠蛋白制成)单克隆抗体。它与白细胞介素-6结合。Siltuximab已被用于治疗肿瘤疾病：转移性肾细胞癌、前列腺癌和Castleman病，以及其他类型的癌症。

Sylvant不适合人类免疫缺陷病毒(HIV)或人类疱疹病毒-8携带者。

人类疱疹病毒8型相关多中心Castleman病(HHV-8型相关MCD)是Castleman病(又称巨大淋巴结增生、淋巴错构瘤或血管滤泡性淋巴结增生)的一个亚型，以一组罕见的淋巴增生性疾病为特征，表现为淋巴结肿大，对肿大的淋巴结组织进行显微分析，出现一系列症状和临床表现。

人类疱疹病毒8型多中心卡斯特曼病(HHV-8相关MCD)患者多处淋巴结肿大，常出现流感样症状，血检结果异常，肝、肾、骨髓等重要器官功能障碍。

众所周知，HHV-8相关的MCD是由人类疱疹病毒8 (HHV-8)的不受控制的感染引起的，并且最常被诊断为人类免疫缺陷病毒(HIV)患者。与HHV-8相关的MCD用各种药物治疗，包括免疫抑制剂、化疗和抗病毒药物。

HHV-8相关MCD治疗的数据有限，观察病例系列和病例报告相结合。目前，尚无随机对照试验研究HHV-8相关MCD的治疗。手术切除肿大的淋巴结是UCD的标准治疗方法，但对与HHV-8相关的MCD无效。与iMCD一样，与HHV-8相关的MCD也用药物治疗。影响药物选择的因素包括疾病严重程度、艾滋病毒、卡波西肉瘤和对先前治疗的反应。

2.利妥昔单抗(Rituximab rituximab)利妥昔单抗。

利妥昔单抗(Rituximab)，商品名为Rituxan，是一种治疗非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、类风湿性关节炎、血管炎性肉芽肿病、特发性血小板减少性紫癜、寻常型天疱疮、重症肌无力和爱泼斯坦-巴尔病毒阳性皮肤黏膜溃疡的药物。

利妥昔单抗也是HHV-8相关MCD患者的一线药物，建议所有确诊的HHV-8相关MCD患者使用，除非他们有药物禁忌症或过去治疗失败的药物。

对于器官功能严重障碍的患者，即使同时接受利妥昔单抗治疗或患有卡波西肉瘤，也会出现恶化的器官功能障碍。利妥昔单抗中加入了其他化疗药物。

所有艾滋病毒感染者应继续或开始接受抗逆转录病毒治疗，并使用抗HHV-8的抗病毒药物，如缬更昔洛韦，可用于艾滋病毒控制不佳或卡波西肉瘤的患者。

一旦活动性疾病的临床和实验室证据得到解决或继续作为维持治疗，利妥昔单抗可能会停用。对利妥昔单抗有反应但停药后复发HHV 8相关MCD的患者通常对利妥昔单抗再治疗有反应。

利妥昔单抗于1997年被批准用于医疗用途。它是世界卫生组织的基本药物清单，也是卫生系统需要的最有效、最安全的药物。其专利将于2016年到期。已经引进了许多生物仿制药。

随着利妥昔单抗治疗越来越普遍，HHV-8相关MCD的结果显著改善。

首个仿制|辉瑞版利妥昔单抗Ruxience获得欧盟批准上市